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馬凡氏綜合癥是什么

胡白瑜
胡白瑜 副主任醫(yī)師

曲靖市第五人民醫(yī)院 內(nèi)科

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馬凡氏綜合癥,也是有先天性的中皮層發(fā)育不良的,這樣的一個(gè)現(xiàn)象,它具有最特征性的直觀表現(xiàn)就是身材高大,通?;颊咴谀贻p時(shí)一般比正常人群高大。

另外,患者的手掌以及手指類似于蜘蛛爪,手指非常纖細(xì)而長(zhǎng),并且此類的患者關(guān)節(jié)非常的柔韌,經(jīng)常被選中參加籃球運(yùn)動(dòng)。

在今文當(dāng)中能夠聽(tīng)到較多患有馬凡氏綜合癥的籃球運(yùn)動(dòng)員,20多歲就突然猝死,那么生活當(dāng)中如果遇到身材特別高大的患者,極有可能患有馬凡氏綜合癥。

建議大家一定要注意它有可能會(huì)有一些蜘蛛指癥以及肢體細(xì)長(zhǎng)指癥,它的特征就是周圍的結(jié)締組織,營(yíng)養(yǎng)不良,骨骼異常,內(nèi)眼疾病和心血管異常,是以一種結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。

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