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馬凡氏綜合癥是絕癥嗎

劉祥禮
劉祥禮 主任醫(yī)師

日照市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科

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馬凡綜合癥盡管不能說是絕癥,但是治療也非常困難,沒有有效的方法。

馬凡綜合征是一種遺傳性的疾病,為常染色體顯性遺傳,它的主要特征主要表現(xiàn)在骨骼、眼睛和心臟三個(gè)方面。骨骼方面,主要是患者體型瘦高、手指細(xì)長,像蜘蛛一樣。眼睛方面,可以出現(xiàn)晶狀體的突出,導(dǎo)致屈光不正、視力障礙,還有可能出現(xiàn)白內(nèi)障。在心臟的方面,主要是導(dǎo)致主動脈根部擴(kuò)張,形成主動脈瘤,主動脈瓣的關(guān)閉不全。

以上這些先天性的異常,沒有特異性的治療方法,所以只能采用對癥治療的方法來處理。對嚴(yán)重的缺損,可以采用外科手術(shù)來矯正,但是非常難以治愈。

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