什么是陣發(fā)性血紅蛋白尿
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李忠來 副主任醫(yī)師
鷹潭市人民醫(yī)院 泌尿外科
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臨床上陣發(fā)性血紅蛋白尿的出現(xiàn)主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所導(dǎo)致的,是一種極其罕見的貧血。糖基磷脂?;纪ǔ0裨谥p層外葉中的膜脂之中,如果合成的糖基磷脂?;加腥毕?,造成紅細(xì)胞膜的柔韌性下降,導(dǎo)致紅細(xì)胞在通過脾臟和心臟容易破裂,從而引起陣發(fā)性尿血。
目前只有造血干細(xì)胞移植是治愈這種疾病的唯一方法。陣發(fā)性血紅蛋白尿的患者中位生存期大約是在10至15年時間。這種疾病之所以死亡,主要原因是因為感染、血栓形成和出血導(dǎo)致的。
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