陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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張利勇 副主任醫(yī)師
揚州市中醫(yī)院 泌尿外科
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于基因突變等引起的黃其磷脂酰肌醇合成異常,導致一組需要依靠糖基磷脂酰肌醇苗家在細胞膜膜上的蛋白丟失掉,從而引起的疾病。
遺傳因素和免疫反應在本病的發(fā)病當中起到重要的作用,臨床上病人主要表現(xiàn)為慢性別管內容去血功能衰竭和反復的血栓形成于血管內溶血,病人就會出現(xiàn)血蛋白尿陣發(fā)性加重或發(fā)作性紅蛋白尿是本病的典型癥狀。
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