嗜血細胞綜合征
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王相立 副主任醫(yī)師
朝陽市中心醫(yī)院 急診內(nèi)科
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嗜血細胞綜合征也稱嗜血細胞性淋巴細胞增生癥,通??煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性,自身免疫缺陷是潛在因素之一,由于嗜血細胞增多,可加劇了血細胞的破壞,尤其一些體質(zhì)虛弱、免疫力低下更容易引起感染等。
臨床上可出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹、肝脾腫大、以及呼吸系統(tǒng)癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,診斷依據(jù)方面,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、高熱,肝脾腫大伴有血細胞減少,骨髓增生減少、肝功能異常、以及嗜血細胞在并發(fā)癥中持續(xù)增多等可明確癥狀。
治療方面是以結(jié)合病情,主要是以化療、激素藥物以及造血干細胞移植以及祛病因治療,往往預后效果不理想,其存活時間較短等。
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