葡萄糖-6-磷酸酶缺乏怎么辦?
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袁曉勇 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院 三級(jí)甲等
葡萄糖六磷酸酶缺乏,也就是蠶豆病,是容易發(fā)生溶血性貧血,有家族史的一種疾病在南方多見,是一種溶血遺傳性溶血性疾病,目前沒有特效的治療方法,主要在于預(yù)防脫離誘發(fā)溶血的因素,比如不要吃蠶豆,不要接觸樟腦丸,已經(jīng)發(fā)生了溶血,應(yīng)該積極控制感染,糾正水電解質(zhì)平衡。
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病情分析:
現(xiàn)在的情況是葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏,也就是蠶豆病引起的表現(xiàn),紅細(xì)胞容易出現(xiàn)的就是破壞,特別是選擇了一些蠶豆,容易導(dǎo)致這種代謝酶的缺乏,然后紅細(xì)胞會(huì)有破壞,容易導(dǎo)致的就是溶血性貧血,這類人群治療的話,基本上就是避免需要這類代謝酶消耗的物質(zhì)接觸。
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