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高苯丙氨酸血癥怎么辦

病情描述:孩子生下來(lái)還沒(méi)有半年,他長(zhǎng)大的時(shí)候總覺(jué)得哪里怪怪的,就是感覺(jué)反應(yīng)很慢,然后我們?nèi)メt(yī)院做檢查,說(shuō)是孩子有那個(gè)高苯丙氨酸血癥,還說(shuō)這樣的病有可能導(dǎo)致先天性的癡呆癥,高苯丙氨酸血癥怎么辦?
醫(yī)生回答 (2)
  • 王超
    王超 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 三級(jí)甲等
    病情分析:

    現(xiàn)在所說(shuō)的高苯丙氨酸血癥,按照臨床的角度來(lái)說(shuō),可以理解為以下幾個(gè)方面的因素,第1個(gè)就是先天發(fā)育的問(wèn)題,因?yàn)檫@種小孩子出現(xiàn)發(fā)病率是比較高的,一般來(lái)說(shuō)在成年以后這種苯丙氨酸代謝功能會(huì)慢慢的恢復(fù),所以并不需要去過(guò)多的緊張?,F(xiàn)在剛出生的小孩子就是用飲食來(lái)控制,減少一些高苯丙氨酸的食物就可以。

  • 趙興超
    趙興超 主治醫(yī)師
    山東省莘縣人民醫(yī)院 二級(jí)甲等
    病情分析:

    根據(jù)血漿酪氨酸水平的異常,可以區(qū)分輕度和重度高苯丙氨酸血癥。在正常飲食條件下,血漿產(chǎn)品的濃度低于8~10毫克/分升。對(duì)于嚴(yán)重病例,目前建議采用飲食療法將苯丙氨酸濃度控制在< 6毫克/分升。治療方法與典型的PKU相同。飲食療法可以糾正異常的血漿苯丙氨酸水平。除了飲食療法,左旋多巴、卡比多巴、5~羥基色氨酸和四氫生物蝶呤也被用作早產(chǎn)的替代療法。

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