-
-
饒進(jìn) 主任醫(yī)師
簡介:血液系統(tǒng)惡性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各種原因?qū)е碌呢氀?,血小板減少等出凝血疾病的診治,具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血屬于再生障礙性貧血的一種特殊類型。
它是一種非常罕見的遺傳性貧血,又稱Diamond-Blackfan綜合征,是由核糖體蛋白結(jié)構(gòu)基因突變導(dǎo)致的,核糖體生物合成異常的少見遺傳性疾病。它的特點(diǎn)是骨髓中只有紅系造血細(xì)胞的損害,而白系和巨核系造血細(xì)胞正?;蛘咴龆?,因此患者只表現(xiàn)為紅細(xì)胞減少,而白細(xì)胞和血小板正常或者偏高。
這一類貧血的原因是紅系造血祖細(xì)胞或者紅系前體細(xì)胞基因突變,導(dǎo)致其分化、增殖和存活能力的受損。先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要是大細(xì)胞性貧血,一般在出生后一歲內(nèi)發(fā)病,部分患者還伴有先天性畸形,比如拇指三指節(jié)畸形、先天性心臟病等。
它的治療主要是通過長期輸血、用糖皮質(zhì)激素或者環(huán)孢素A藥物來緩解貧血,對于用藥無效或者輸血依賴的患者,干細(xì)胞移植是唯一能夠根治的方法。
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
急性再生障礙性貧血
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
慢性再生障礙性貧血
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
再生障礙性貧血治療
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
再生障礙性貧血的原因
-
-
再生障礙性貧血很難治?遵循這2個治療方法,效果會更好
再生障礙性貧血是由很多種疾病引起骨髓造血功能衰竭的綜合癥,并且以骨髓造血細(xì)胞的增減和外周血全血細(xì)胞的減少為主要的特征。根據(jù)醫(yī)生的解釋,再生障礙性貧血與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染、遺傳等有很大的關(guān)聯(lián)。再生障礙性貧血發(fā)病在青... 詳細(xì)»
-
-
什么是再生障礙貧血
再生障礙性貧血是一種因多種致病因素而引起的骨髓造血功能衰竭,臨床上主要會表現(xiàn)為出血、貧血以及感染等,病因較多又比較復(fù)雜,確切病因尚不明確。可能與一些化學(xué)藥物、病毒感染、放射線以及遺傳因素有關(guān),該疾病在青壯年中比較多病,發(fā)... 詳細(xì)»
-
-
再生性障礙性貧血是什么病能治好嗎
再生障礙性貧血是骨髓造血衰竭性疾病,它會表現(xiàn)為全血細(xì)胞的減少,白細(xì)胞減少,可以繼發(fā)重癥感染,紅細(xì)胞減少會出現(xiàn)貧血的一系列臨床癥狀,血小板減少會導(dǎo)致患者有出血的事件發(fā)生,再生障礙性貧血是有可能能夠治愈的。應(yīng)用異基因造血干細(xì)... 詳細(xì)»
-
-
障礙性貧血是什么癥狀
再生障礙性貧血是一種比較少見的血液疾病,患病者多為青年或者老人。根據(jù)病情的嚴(yán)重程度,再生障礙性貧血可以分為重型和非重型,重型患者如果不能及時控制病情發(fā)展的話,就會危及生命,所以,再生障礙性貧血患者需要及早發(fā)現(xiàn)自己的癥狀,... 詳細(xì)»