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周利軍 副主任醫(yī)師 大同煤礦集團(tuán)有限責(zé)任公司總醫(yī)院 感染科
原發(fā)性膽汁性肝硬化，又稱PBC，這是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，血清抗線粒體抗體是診斷PBC的特異性指標(biāo)，熊去氧膽酸是唯一經(jīng)隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)證實(shí)的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實(shí)。PBC的病情呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者唯一有效的治療方法。
PBC是什么病
1、PBC又叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，一般認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上病情的緩解與惡化常交替的出現(xiàn)，經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
2、原發(fā)性膽汁性肝硬化在我國發(fā)病很低，具體的原因不是特別明確，可能與自身免疫反應(yīng)有一定的關(guān)系。臨床表現(xiàn)主要分為四期，早期、無黃疸期、黃疸期以及終末期。
pbc能和正常人一樣嗎
1、pbc很難和正常人一樣生活，生存期也有明顯的差異。目前這種疾病還無法臨床根治，有效藥物也只有一種藥物可以緩解病情進(jìn)展。
2、原發(fā)性膽汁性肝硬化，在臨床上可以導(dǎo)致消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征，最終導(dǎo)致肝功能衰竭，如果不能夠及時(shí)進(jìn)行肝移植，患者容易出現(xiàn)死亡。
3、本病還容易合并其他免疫系統(tǒng)疾病，比如說干燥綜合征、硬皮病以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
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