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付志強(qiáng) 副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科
原發(fā)性膽汁肝硬化是一種慢性進(jìn)行性疾病，主要影響肝臟的小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積、慢性炎癥和纖維化，最終導(dǎo)致肝臟硬化。下面是原發(fā)性膽汁肝硬化的一些特點(diǎn)：
1.中年女性多發(fā)：原發(fā)性膽汁肝硬化主要發(fā)生在中年女性，尤其是40-60歲的年齡段，患者女性比例高達(dá)90%以上。
2.局限性膽汁淤積：原發(fā)性膽汁肝硬化主要發(fā)生在肝臟的小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積，引起肝細(xì)胞受損和慢性炎癥反應(yīng)。這導(dǎo)致膽管炎和膽管破裂，進(jìn)一步導(dǎo)致肝臟纖維化和硬化。
3.血中抗線粒體抗體陽(yáng)性：原發(fā)性膽汁肝硬化患者大約90%以上會(huì)出現(xiàn)血清中抗線粒體抗體陽(yáng)性，此為該病的特異性標(biāo)志。AMA與膽汁酸導(dǎo)向機(jī)制有關(guān)。
4.瘙癢癥狀：主要癥狀包括全身性皮膚瘙癢，尤其重要的是瘙癢常引起患者失眠和焦慮。瘙癢可能是膽汁淤積導(dǎo)致的膽汁酸在皮膚上沉積引起的，而膽汁酸的沉積可能刺激神經(jīng)末梢。
5.肝臟功能異常：患者常出現(xiàn)血清膽汁酸升高、堿性磷酸酶升高、轉(zhuǎn)氨酶升高等肝功能異常。隨著疾病的進(jìn)展，患者可能發(fā)展為肝臟硬化和肝功能不全，甚至需要肝移植。
一旦出現(xiàn)原發(fā)性膽汁肝硬化，治療對(duì)于延緩疾病進(jìn)展和保持較好的生活質(zhì)量至關(guān)重要。
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