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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
不是所有的地中海貧血的患者都很消瘦,因為地中海貧血與一個人的消瘦沒有直接關(guān)系。所謂的地中海貧血是一種遺傳病。由于遺傳缺陷,紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成受損,最終患者將患有溶血性貧血。一個人的消瘦主要與體內(nèi)的脂肪含量密切相關(guān)。因此,地中海貧血和脂肪代謝之間沒有明顯的關(guān)系。地中海的貧血主要影響人體血液系統(tǒng),引起貧血、鞏膜黃感染、肝脾腫大等一系列癥狀,但不直接影響人體的脂肪代謝。因此,地貧的人可能很胖或很瘦,這與胖或瘦沒有必然聯(lián)系。
一、地貧的癥狀
1、地貧在嬰幼兒中更常見。胎兒可能出現(xiàn)皮膚蒼白、全身水腫和輕度黃疸,伴有腹水、胸腔積液和心包積液,甚至器官發(fā)育異常。
2、一些地中海貧血兒童會出現(xiàn)腹瀉、食欲不振和發(fā)育遲緩等癥狀,脾臟會持續(xù)增大。長期地中海貧血還會導(dǎo)致骨髓代償性增生,并發(fā)展成高顴骨和前額突出等特殊特征。
3、地貧還可能伴隨心肺疾病,如心律不齊和心包炎。地貧會導(dǎo)致鐵過載和肝功能損害、內(nèi)分泌并發(fā)癥和深靜脈血栓形成。
二、地貧的處理
1、地貧可以通過造血干細(xì)胞移植來治療。根據(jù)干細(xì)胞的來源,可分為臍帶血移植、外周干細(xì)胞移植和骨髓移植等。它需要預(yù)先匹配。
2、重度地貧的病人和輸血需求迅速增加的病人需要進(jìn)行脾切除術(shù)。同時,術(shù)后應(yīng)進(jìn)行抗感染治療和血栓預(yù)防治療。
3、在醫(yī)生的指導(dǎo)下,可以用除鐵藥物治療病人??梢圆捎渺o脈輸液或連續(xù)皮下輸液。用藥過程中應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議,未經(jīng)醫(yī)生同意不得更改劑量。
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