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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
中間型α地中海貧血屬于地中海貧血的一個分類，主要是α珠蛋白上的基因有缺陷，從而使紅細胞被溶解的一種溶血性貧血，其嚴重程度介于輕型與重型之間。中間型α地中海貧血由于紅細胞滲透脆性減低，外周血像、骨髓像都發(fā)生了改變，此類疾病的患兒一般都會存在發(fā)育不良的情況，主要表現(xiàn)為面色蒼白、肝脾腫大等。中間型α地中海貧血的癥狀比不需要治療的輕型地貧要嚴重，部分患者需要進行輸血治療。
中間型a地貧有哪些并發(fā)癥
1、嚴重的慢性溶血性貧血，溶血危象，嚴重的貧血，骨骼變化，庫氏面容，明顯的脾腫大，需要依靠輸血維持生命。
2、黃疸、感染和藥物可加重溶血，可合并膽結(jié)石，間接膽紅素血癥高，嚴重的胎兒可在子宮內(nèi)或分娩后不久死亡。
3、全身嚴重水腫和腹水。
4、生長發(fā)育停滯，常并發(fā)支氣管或肺炎，并發(fā)含鐵血黃素沉著癥，引起器官損害，并發(fā)心力衰竭，肝纖維化，肝功能衰竭等。
中間型a地貧如何治療
1、外科手術(shù)。治療主要是通過移植造血干細胞進行的。此方法更有效，但所需的量可能更高。
2、藥物治療。主要使用去鐵胺，維生素C等藥物進行治療。這種方法有助于消除體內(nèi)多余的鐵，但不適合長期使用。
3、輸血療法?？捎行Ь徑獾刂虚g型a地貧引起的不適，但這種療法很容易在體內(nèi)殘留鐵。因此，需要進行藥物治療，否則大量鐵會沉積在體內(nèi)，造成嚴重后果。
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