自身免疫性肝病是一組以免疫介導(dǎo)的肝臟炎癥為特征的疾病,主要包括
自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎三種類型。以下是其中各個(gè)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
一、自身免疫性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1. 臨床特征:持續(xù)血清轉(zhuǎn)氨酶升高,無其他明確原因,伴或不伴血清抗核抗體和胞漿型抗體陽性。
2.實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn):抗核抗體或胞漿型抗體陽性,肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高,總球蛋白升高。
3. 組織學(xué)特征:在肝組織中存在淋巴細(xì)胞浸潤、接近門靜脈區(qū)的破壞區(qū),并排除其他原因引起的肝炎。
二、原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床特征:持續(xù)血清堿性磷酸酶升高、血清膽汁酸升高,伴或不伴自身免疫性疾病。
2.實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn):血清抗線粒體抗體陽性。
3.組織學(xué)特征:肝組織石蠟切片鏡下觀察到膽管炎癥狀、膽汁淤積,膽管損傷。
三、原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床特征:血清肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高、堿性磷酸酶升高,伴或不伴炎癥性腸病。
2.影像學(xué)特征:膽管造影或膽管斷層攝影顯示典型的多發(fā)性和持續(xù)性膽管狹窄或擴(kuò)張、膽管壁增厚,沒有其他明顯原因。
3.組織學(xué)特征:肝組織石蠟切片鏡下觀察到膽管炎癥狀、膽鹽淤積,膽管壁纖維化,膽管擴(kuò)張和狹窄。
以上是常見的自身免疫性肝病的診斷標(biāo)準(zhǔn),但具體診斷還需結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)和組織學(xué)等綜合判斷。
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