相信大家在體檢報(bào)告中，經(jīng)常能夠看到血小板這個(gè)名詞，它是人體內(nèi)負(fù)責(zé)止血的細(xì)胞，一旦它的數(shù)量減少了，容易引起出血的癥狀。不過(guò)，血小板多了也不好，同樣會(huì)帶來(lái)很多問(wèn)題。接下來(lái)，帶大家認(rèn)識(shí)什么是原發(fā)性血小板增多癥。
近日，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所）張磊主任醫(yī)師，攜手全國(guó)健康節(jié)目金牌主持人林欣，在醫(yī)聯(lián)媒體直播間與廣大網(wǎng)友深入探討了什么是原發(fā)性血小板增多癥，如何進(jìn)行治療？這次直播旨在為廣大患者和關(guān)心健康的朋友們科普原發(fā)性血小板增多癥的診治知識(shí)。
原發(fā)性血小板增多癥癥狀隱匿 患者生存期如何？
原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種BCR::ABL陰性的骨髓增殖性腫瘤（MPN），起源于造血干/祖細(xì)胞的克隆性增殖。張磊主任醫(yī)師繼續(xù)補(bǔ)充，該病以骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征，發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，初期容易被忽略。ET一旦出現(xiàn)癥狀，可表現(xiàn)為以下幾種情況：
1、血栓栓塞：發(fā)生動(dòng)脈血栓時(shí)，根據(jù)血栓部位不同可能出現(xiàn)腹痛、胸痛、手足麻木、發(fā)紺、疼痛等，腦血管血栓可導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作甚至腦梗死。下肢靜脈血栓脫落時(shí)可能伴發(fā)致死性肺栓塞。
2、出血癥狀：出血為自發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，以消化道為常見，也會(huì)有牙齦、鼻、呼吸道出血，皮膚可見瘀斑。
3、約有50%到80%患者出現(xiàn)中度脾大，半數(shù)患者還有輕度肝腫大。
4、約20%到30%患者體重下降，有盜汗、低熱或瘙癢癥，還有頭暈、乏力等癥狀。
原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病高峰集中在50歲以上，年輕患者或兒童也偶有發(fā)生，女性朋友更容易受到影響。ET患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥比較罕見，大多數(shù)患者經(jīng)過(guò)規(guī)范化治療，生存期與正常人相似。
原發(fā)性血小板增多癥診斷不能只看血小板數(shù)量
在直播期間，很多網(wǎng)友對(duì)自己的檢查結(jié)果表示疑惑，擔(dān)心是不是患有原發(fā)性血小板增多癥。張磊主任醫(yī)師解釋，診斷原發(fā)性血小板增多癥不能只看血小板的數(shù)值，需要進(jìn)行綜合評(píng)估，既要采集年齡、血栓形成病史、心血管高危因素、家族史等信息之外，還應(yīng)滿足相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥45萬(wàn)/立方毫米；
②骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過(guò)分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，粒系、紅系無(wú)顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1 級(jí)）增多；
③不能滿足BCR::ABL融合基因陽(yáng)性慢性髓性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；
④有JAK2、CALR 或MPL 基因突變。
診斷原發(fā)性血小板增多癥需要符合以上4條標(biāo)準(zhǔn)，如果只是滿足前面3條，在沒(méi)有檢測(cè)到基因突變的情況下，則需要有其他克隆性標(biāo)志或排除反應(yīng)性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥治療期間還能備孕嗎
隨著原發(fā)性血小板增多癥有年輕化的趨勢(shì)，直播室也有不少年輕患者咨詢治療期間想要備孕時(shí)應(yīng)該怎么辦？張磊主任醫(yī)師這樣回答：目前治療ET的藥物主要是羥基脲和干擾素，如果需要長(zhǎng)期使用，羥基脲對(duì)年輕患者生育有一定影響，對(duì)于想要懷孕或者正在懷孕期間的患者，更推薦使用干擾素。
即便想要停藥也要跟醫(yī)生溝通，根據(jù)病情制定合理的方案，因?yàn)椴糠只颊叩难“鍟?huì)升高，造成血栓，反而更容易導(dǎo)致流產(chǎn)。對(duì)于使用羥基脲的患者想要備孕，建議停用三個(gè)月以上才考慮懷孕。另外，治療原發(fā)性血小板增多癥的一線藥物使用方式各不相同，患者需要結(jié)合病情、經(jīng)濟(jì)水平和依從性進(jìn)行考慮：
1、羥基脲：推薦用藥劑量是30mg/(kg.d)開始，1周后改為5~20mg/（kg.d）,按照血液指標(biāo)逐漸調(diào)整劑量，直至理想療效后長(zhǎng)期維持。
2、干擾素α:9~25x106U/周（分3次皮下注射），按照血液指標(biāo)逐漸調(diào)整劑量，直至理想療效后長(zhǎng)期維持。
3、聚乙二醇干擾素α:從每周90μg皮下注射開始，2周后依據(jù)不良反應(yīng)和療效調(diào)整劑量，最大劑量180 μg 每周一次。
相比起急性白血病，原發(fā)性血小板增多癥這種血液病進(jìn)展緩慢，病情也比較輕，所以患者要樹立信心，保持樂(lè)觀心態(tài)。在規(guī)范治療的同時(shí)，要定期到醫(yī)院隨訪，關(guān)注病情的變化，即便血小板降到正常水平，也要在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減藥，切勿私自停藥。
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原發(fā)性血小板增多癥是什么
原發(fā)性血小板增多癥是一種骨髓增生性疾病，主要表現(xiàn)為血小板數(shù)量持續(xù)性增多。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的一些專業(yè)全面權(quán)威的解答：1、病因：原發(fā)性血小板增多癥的確切病因尚不明確，但研究表明，可能與遺傳、環(huán)... 詳細(xì)»
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原發(fā)性血小板增多癥的飲食
原發(fā)性血小板增多癥屬于慢性的骨髓增殖性疾病，此病臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者早期無(wú)明顯癥狀，發(fā)熱、體重減輕等情況少見。一旦發(fā)病需要積極確診，對(duì)癥用藥治療，不要擅自... 詳細(xì)»
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原發(fā)性血小板增多癥的保健護(hù)理
原發(fā)性血小板增多癥也稱為出血癥，主要原因是由于單個(gè)異常干細(xì)胞繁殖增多，血小板升高，一般多見于成年人或者是老年人，癥狀為出血和腦血栓等癥狀，那么，原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)該怎么保健和護(hù)理？ 詳細(xì)»
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原發(fā)性血小板增多癥臨床較少見，常常被認(rèn)為是多能干細(xì)胞克隆性疾病，同時(shí)也屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN）范疇。通常是因?yàn)橛字删藓思?xì)胞增多，從而導(dǎo)致血小板持續(xù)增多，而且也伴有其他各系造血細(xì)胞輕度增生。原發(fā)性血... 詳細(xì)»
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原發(fā)性血小板增多是一種罕見的血液病，其特征是血液中的血小板數(shù)量明顯高于正常范圍。以下是原發(fā)性血小板增多的常見原因。首先，原發(fā)性血小板增多是一種與骨髓功能異常有關(guān)的疾病，與惡性腫瘤存在一定的相關(guān)性。肺癌... 詳細(xì)»
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