新生兒出現(xiàn)黃疸時(shí)，大多數(shù)是由于紅細(xì)胞葡萄糖~6~磷酸脫氫酶缺乏引起的。葡萄糖~6~磷酸脫氫酶缺乏是由機(jī)體內(nèi)的基因控制的。新生兒缺乏葡萄糖6磷酸脫氫酶會(huì)導(dǎo)致G~6~PD缺乏癥。其典型的癥狀是：黃疸、貧血、脾大、發(fā)熱、濃茶色尿等。
新生兒缺乏葡萄糖6磷酸脫氫酶的典型癥狀：
1、先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血，重度溶血的患者出現(xiàn)黃疸、貧血、脾大三大特征。
2、蠶豆病，患者吃蠶豆或者蠶豆制品后出現(xiàn)溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、尿呈茶色、少尿甚至昏迷。
3、藥物性溶血，G~6~PD缺乏者服用氧化性藥物后，可引起急性溶血，出現(xiàn)溶血三聯(lián)征。
4、感染誘發(fā)的溶血性貧血。該病發(fā)病前有感染的征象，在感染后數(shù)天則出現(xiàn)血管內(nèi)溶血。
新生兒缺乏葡萄糖6磷酸脫氫酶的治療：
1、如由藥物誘發(fā)溶血，應(yīng)立即停用可疑藥物。平時(shí)應(yīng)避免使用能明確引起溶血的藥物，避免食用蠶豆以及相關(guān)制品，出現(xiàn)溶血時(shí)及時(shí)作出必要的對(duì)癥處理，如大量飲水，堿化尿液等。
2、輕癥患者一般支持療法和補(bǔ)液即可奏效，病情較重的患者注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸堿代謝紊亂，堿化尿液等預(yù)防腎功能衰竭。
3、重度溶血患者或需依賴輸血維持生命的患者，可采取脾切除，有條件者可作造血干細(xì)胞移植。
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