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閆振文 副主任醫(yī)師 副教授 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)科
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要影響腎上腺和大腦的白質(zhì)，導(dǎo)致身體無(wú)法正常代謝脂肪和蛋白質(zhì)，從而導(dǎo)致身體無(wú)法獲得足夠的能量。本文將對(duì)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良進(jìn)行科普介紹，幫助讀者更好地了解這一疾病。
首先，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病原因主要是由于遺傳基因突變所致，這使得身體無(wú)法正常合成蛋白質(zhì)和脂肪所需的酶，從而導(dǎo)致代謝異常。這些酶的缺乏會(huì)影響到腎上腺和大腦中的白質(zhì)，進(jìn)而影響到身體的能量代謝和神經(jīng)系統(tǒng)功能。
其次，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)主要包括生長(zhǎng)遲緩、肌肉無(wú)力、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、代謝性危機(jī)等。這些癥狀常常在嬰兒期或幼兒期出現(xiàn)，并且會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重。
最后，針對(duì)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的治療主要是通過(guò)特殊飲食、補(bǔ)充缺乏的物質(zhì)以及對(duì)癥支持治療等手段來(lái)進(jìn)行。對(duì)于部分患者，可能需要長(zhǎng)期使用特殊配方食品或者蛋白質(zhì)和脂肪的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑來(lái)輔助治療。
總之，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重的遺傳性疾病，容易被人們忽視。
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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要影響神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良主要是由于長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化酶的缺陷導(dǎo)致的脂質(zhì)代謝障礙。這種酶缺陷會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)鏈脂肪酸在神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺中積累，最終導(dǎo)... 詳細(xì)»
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克拉伯病是一種遺傳性神經(jīng)變性疾病，常導(dǎo)致腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良?？死⊥ǔＪ怯蒅ALC基因突變引起的，該基因編碼是一種名為脂酰胺磷酸酶的酶，這種酶是體內(nèi)分解脂酰胺的重要因子，其缺乏或功能異常時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致脂... 詳細(xì)»
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