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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
原發(fā)噬血細(xì)胞綜合癥是一種罕見的遺傳性免疫缺陷疾病，病情較輕的情況下，原發(fā)噬血細(xì)胞綜合癥一般不需要移植。病情較重的情況下，可能需要移植。
1.不需要：該病的發(fā)病機(jī)制與造血干細(xì)胞無關(guān)，而是由免疫系統(tǒng)異常激活引起的。因此，通過藥物治療和免疫調(diào)節(jié)治療可以有效地控制病情，減輕癥狀。例如，使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物可以抑制免疫系統(tǒng)的異常激活，從而減輕病情。
2.需要：當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，藥物治療和免疫調(diào)節(jié)治療可能無法有效控制病情，甚至可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。此時(shí)，進(jìn)行造血干細(xì)胞移植可以替換患者異常的造血干細(xì)胞，重建正常的免疫系統(tǒng)功能，從而達(dá)到治療的目的。
建議患者應(yīng)該避免不良的情緒，需要保持積極樂觀的心態(tài)。出現(xiàn)不適后，需要及時(shí)就醫(yī)。
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李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
什么是嗜血細(xì)胞綜合癥
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什么是噬血細(xì)胞綜合癥
噬血細(xì)胞綜合癥是一種嚴(yán)重的疾病，也被稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥。它是一種免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的疾病，特征是巨噬細(xì)胞過度活化和吞噬血細(xì)胞，從而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和多器官功能障礙。噬血細(xì)胞綜合癥可以分為原發(fā)性... 詳細(xì)»
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什么是噬血細(xì)胞綜合癥
噬血細(xì)胞綜合癥是因?yàn)槎喾N原因?qū)е碌拿庖吖δ芪蓙y，常表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，生化指標(biāo)可出現(xiàn)甘油三酯升高、鐵蛋白升高、纖維蛋白原降低、組織或骨髓中可見吞噬細(xì)胞等。臨床上，兒童患者多見一些，成年... 詳細(xì)»
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老人會(huì)患噬血細(xì)胞綜合癥嗎
噬血細(xì)胞綜合癥通常指的是噬血細(xì)胞綜合征。噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見的免疫系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為過度活躍的免疫系統(tǒng)攻擊身體組織和器官。老年人患上噬血細(xì)胞綜合征的情況相對(duì)較少，但仍然可能會(huì)發(fā)生。老年人患上噬血... 詳細(xì)»
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原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥有什么表現(xiàn)
原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥的患者，主要可表現(xiàn)為肝脾的腫大、身體呈現(xiàn)持續(xù)性的發(fā)熱，發(fā)病的特點(diǎn)是病情發(fā)展迅速且急性起病，還可能伴有凝血功能障礙和肝炎等癥狀。原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥是具有明顯的基因缺陷和家族遺傳性疾... 詳細(xì)»
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噬血細(xì)胞綜合癥現(xiàn)在吐血是什么情況
噬血細(xì)胞綜合癥是一種罕見的免疫系統(tǒng)疾病，其特點(diǎn)為免疫細(xì)胞異常激活、增殖，并攻擊自身血細(xì)胞，導(dǎo)致全身性炎癥反應(yīng)。當(dāng)患者出現(xiàn)吐血癥狀時(shí)，情況尤為嚴(yán)重，以下是從幾個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)進(jìn)行的分析：1.疾病本質(zhì)：HLH導(dǎo)致... 詳細(xì)»
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