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黃東生 主任醫(yī)師 教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 兒科
中間型地貧，又稱血紅蛋白H病，屬于地中海貧血的一種。它是由于遺傳因素導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，從而引起血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致貧血的發(fā)生。中間型地貧的嚴(yán)重程度因人而異，主要取決于基因突變的類型和數(shù)量，以及個(gè)體的健康狀況和生活方式等因素。一般來(lái)說(shuō)，中間型地貧的癥狀比輕型地貧嚴(yán)重，但比重型地貧輕。
中間型地貧的常見(jiàn)癥狀包括：
-貧血：患者可能會(huì)出現(xiàn)疲勞、乏力、氣短等貧血癥狀。
-黃疸：由于紅細(xì)胞破壞增加，膽紅素水平升高，患者可能會(huì)出現(xiàn)黃疸，表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染。
-肝脾腫大：長(zhǎng)期貧血可能導(dǎo)致肝脾代償性增大。
-骨骼改變：在兒童時(shí)期，可能會(huì)出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，如頭顱增大、顴骨突出等。
對(duì)于中間型地貧的孩子，需要定期進(jìn)行血常規(guī)檢查，以監(jiān)測(cè)貧血的程度和進(jìn)展情況。此外，還需要注意以下幾點(diǎn)：
-避免感染：感染可能會(huì)加重貧血癥狀，因此需要注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源。
-合理飲食：適當(dāng)增加富含鐵、葉酸和維生素B12的食物，如動(dòng)物肝臟、紅肉、綠葉蔬菜等，有助于緩解貧血癥狀。
-避免劇烈運(yùn)動(dòng)：劇烈運(yùn)動(dòng)可能會(huì)導(dǎo)致缺氧，加重貧血癥狀，因此需要避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
-定期輸血：對(duì)于貧血癥狀嚴(yán)重的孩子，可能需要定期輸血，以維持正常的血紅蛋白水平。
-藥物治療：某些藥物可以促進(jìn)紅細(xì)胞的生成，緩解貧血癥狀，但需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。
-基因治療：目前基因治療仍處于研究階段，但有望成為未來(lái)治療中間型地貧的有效方法。
總之，中間型地貧的孩子需要密切關(guān)注病情變化，采取適當(dāng)?shù)闹委煷胧跃S持正常的生活質(zhì)量。同時(shí)，家長(zhǎng)也需要給予孩子足夠的關(guān)愛(ài)和支持，幫助他們樹(shù)立信心，積極面對(duì)疾病。
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