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周璇 主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 血液科
血友病屬于罕見(jiàn)病中的常見(jiàn)疾病，也是國(guó)家衛(wèi)健委第一批頒布的210種罕見(jiàn)病之一。在發(fā)達(dá)國(guó)家，其患病率大概是5/100000~10/100000左右，根據(jù)上個(gè)世紀(jì)90年代統(tǒng)計(jì)，中國(guó)血友病發(fā)病率大概是2.73/100000，我國(guó)血友病患者人數(shù)約為10萬(wàn)人左右，但目前登記病例僅3萬(wàn)人左右，這一巨大差異表明人們對(duì)血友病可能仍較為陌生。
正值4月17日“世界血友病日”，醫(yī)聯(lián)媒體特別采訪(fǎng)了南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科周璇醫(yī)生，在采訪(fǎng)中，周璇醫(yī)生介紹了血友病的病因病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、治療方法、日常注意事項(xiàng)等知識(shí)，以幫助大家更好的了解、認(rèn)知血友病，學(xué)習(xí)到科學(xué)有效的治療方法。
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科周璇醫(yī)生
什么是血友??？
周璇醫(yī)生談道，血友病其實(shí)是從Hemophilia希臘文翻譯而來(lái)，其中haima是指血液，philia是指友愛(ài)。血友病主要是由于缺乏某種凝血因子，造成凝血功能障礙，而不能像正常人一樣止血。如果缺乏凝血因子Ⅷ為血友病A（甲），缺乏凝血因子Ⅸ為血友病B（乙）。
血友病會(huì)導(dǎo)致致自發(fā)性或創(chuàng)傷后出血不止，常見(jiàn)于膝、踝、肘關(guān)節(jié)內(nèi)出血，而組織和肌肉內(nèi)出血也非常常見(jiàn)。如果出血發(fā)生在重要器官，如顱內(nèi)、腹腔等可危及生命，因此需要避免磕碰、創(chuàng)傷，而被稱(chēng)為“玻璃娃娃”。
血友病的并發(fā)癥有哪些?
周璇醫(yī)生介紹，血友病的并發(fā)癥主要體現(xiàn)在兩個(gè)方面，一個(gè)是出血相關(guān)帶來(lái)的并發(fā)癥，另一個(gè)是治療帶來(lái)的并發(fā)癥。
1、出血相關(guān)的并發(fā)癥，比如骨骼肌肉的并發(fā)癥，包括關(guān)節(jié)、肌肉、臟器等。另外，反復(fù)的關(guān)節(jié)出血，會(huì)引起慢性的血友病性關(guān)節(jié)病、慢性滑膜炎、關(guān)節(jié)畸形、肌肉攣縮、假腫瘤形成，甚至有骨折等。
2、治療引起的相關(guān)并發(fā)癥也包括兩個(gè)方面，一個(gè)方面是凝血Ⅷ因子或者Ⅸ因子的抑制物，這是在治療過(guò)程中所產(chǎn)生的。另外，由于治療相關(guān)的血制品會(huì)引起相關(guān)感染，比如感染乙肝、丙肝、甲肝和B19微小病毒等。
什么是血友病的預(yù)防治療？
周璇醫(yī)生指出，血友病治療分為按需治療和預(yù)防治療，預(yù)防治療是指有規(guī)律的輸入相應(yīng)凝血因子，保證血漿中的因子濃度長(zhǎng)期維持一定水平，從而減少出血，力爭(zhēng)患兒能夠健康成長(zhǎng)，是一種現(xiàn)代的治療模式。
預(yù)防治療以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉的功能為目標(biāo)，因此建議在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴(yán)重的肌肉出血、顱內(nèi)出血后，立即開(kāi)始預(yù)防治療。
血友病的預(yù)防治療分為初級(jí)預(yù)防治療、次級(jí)預(yù)防治療、三級(jí)預(yù)防治療。初級(jí)預(yù)防治療是開(kāi)始于第2次關(guān)節(jié)出血前及年齡小于3歲，且無(wú)明確的關(guān)節(jié)病變證據(jù)的情況下進(jìn)行；次級(jí)預(yù)防治療是指開(kāi)始于發(fā)生2次或多次關(guān)節(jié)出血后，但查體、影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變；而三級(jí)預(yù)防治療是指查體和影像學(xué)檢查證實(shí)存在關(guān)節(jié)病變后，才開(kāi)始規(guī)律性持續(xù)替代治療。
預(yù)防治療方案，可根據(jù)病人具體經(jīng)濟(jì)情況，以及醫(yī)保承受范圍進(jìn)行。兒童患者，尤其是重度血友病患者，提倡在有條件的情況下，盡早開(kāi)始預(yù)防治療。
血友病患者日常需注意哪些?
血友患者日常需注意以下幾點(diǎn)：
1、預(yù)防性的輸注凝血因子，尤其是在做較為劇烈運(yùn)動(dòng)前，需要預(yù)防性的給予足夠劑量的凝血因子輸注，以預(yù)防出血發(fā)生。
2、任何有創(chuàng)的操作都要慎重，如需要進(jìn)行手術(shù)或者拔牙等，術(shù)前要準(zhǔn)備好充足的凝血因子，術(shù)后需要給予相應(yīng)的因子輸注，直至創(chuàng)面愈合。
3、當(dāng)出現(xiàn)出血情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)輸注凝血因子來(lái)進(jìn)行止血治療。
周璇醫(yī)生呼吁，一旦識(shí)別到血友病出血是危險(xiǎn)部位的出血，危及生命的出血，比如頭顱出血、眼部出血、咽喉部出血以及內(nèi)臟器官出血等，建議立即自我注射高劑量的凝血因子，然后再做其他的轉(zhuǎn)移與處置，這樣才能夠避免嚴(yán)重后果發(fā)生。除此之外，還可以輔助RICE來(lái)幫助緩解癥狀。
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血友病的癥狀
血友病是一種由于遺傳性凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病。血友病在日常生活中是比較少見(jiàn)的，血友病患者身體中的凝血因子數(shù)量很少，所以血友病患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血障礙。那么如何判斷血友病，得了血友病會(huì)出現(xiàn)哪些癥... 詳細(xì)»
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血友病的保健護(hù)理
血友病是一種主要由于血液中缺乏些凝血因子而導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重凝血障礙的遺傳疾病。血友病的治療方式是通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療以及護(hù)理等來(lái)控制病情，從而達(dá)到出血后康復(fù)以及預(yù)防再次發(fā)作的效果。以下是一些有關(guān)血友病的... 詳細(xì)»
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血友病檢查
血友病是一種嚴(yán)重的出血性疾病，主要的臨床特點(diǎn)就是反復(fù)自發(fā)性出血，嚴(yán)重時(shí)還容易并發(fā)肌肉萎縮、組織壞死和休克等，如果能夠及早的進(jìn)行血友病的臨床檢查，確診病情，根據(jù)檢查結(jié)果制定治療方案，具有很重要的臨床意義... 詳細(xì)»
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女性患Turner血友病
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