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郭欣 副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
一、初次面診
2021年12月13日，雷女士在家人的陪伴下來到我的診室。經(jīng)過溝通得知，雷女士于2019年開始無明顯誘因出現(xiàn)口腔頜面部潰瘍，伴有吞咽、咀嚼輕度受限，伴有疼痛，無畏寒、發(fā)熱，起初未予以重視，口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作，伴有口腔頜面部、舌部黏膜糜爛破損，伴有咽痛，咳嗽、咳少量白色粘液痰，口腔潰瘍創(chuàng)面愈合慢，吞咽、咀嚼受限。2019-03-07起多次于我院住院治療，診斷為“天皰瘡”，予藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院，但未堅(jiān)持規(guī)律用藥治療。20余天前患者無明顯誘因再發(fā)口腔潰瘍，逐漸加重，伴咽痛，有張口受限、吞咽困難。4天前開始出現(xiàn)腹部、腰部、雙下肢及頭皮處多發(fā)水皰，遂至我院門診就診，擬“天皰瘡”收入我科。
自身免疫病有遺傳傾向，如家族成員中有確診患者，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將偏高。雷女士父母已故，遺傳史不明確。不過其兄弟姐妹及子女健康，無遺傳性、免疫性和精神性疾病，未患有與患者同樣的疾病。此外，感染、激素分泌異常、服用藥物、接觸有毒物質(zhì)、手術(shù)、外傷等都可能會(huì)引起機(jī)體自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞活化，引發(fā)自身免疫性疾病。雷女士平素身體一般，但是沒有肝炎、結(jié)核，高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史，也沒有手術(shù)史、外傷史、輸血史，過敏史等。本次入院系因再發(fā)口腔潰瘍加重，伴全身多發(fā)水皰樣皮疹，考慮為平素未規(guī)律用藥，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)活動(dòng)相關(guān)。
二、治療經(jīng)過
入院后，我仔細(xì)為雷女士做體格檢查，繼續(xù)完善相關(guān)檢查，血常規(guī)和淋巴細(xì)胞絕對(duì)值異常；腎功能、血糖、血脂大致正常。降鈣素原、糖化血紅蛋白、感染8項(xiàng)和女性腫瘤12項(xiàng)未見異常。血沉升高，免疫7項(xiàng)異常?？谇环置谖锢锟梢娬业礁锾m氏陽性球菌、 革蘭氏陽性桿菌、找到革蘭氏陰性桿菌，未找到真菌。單純皰疹病毒1IgG抗體升高。
根據(jù)雷女士的具體病況，給予甲潑尼龍片、硫唑嘌呤、巴瑞替尼調(diào)節(jié)免疫；免疫抑制劑與甲潑尼龍片的聯(lián)合使用，可以提高療效并減少糖皮質(zhì)激素用量，增加治療效果。再給予秋水仙堿片抗炎，沙利度胺片調(diào)節(jié)免疫，促進(jìn)口腔潰瘍及水皰愈合。同時(shí)予替普瑞酮膠囊護(hù)胃，阿法骨化醇片和碳酸鈣D3片改善骨代謝，復(fù)方磺胺甲惡唑片預(yù)防卡氏肺孢子蟲感染等對(duì)癥治療。
三、治療效果
雷女士入院后進(jìn)行了積極的對(duì)癥及免疫調(diào)節(jié)治療，口腔潰瘍好轉(zhuǎn)，軀干及四肢多處水皰結(jié)痂，無畏寒、發(fā)熱、咳嗽等不適，二便正常。入院第14天，雷女士口腔潰瘍好轉(zhuǎn)，軀干以及四肢沒有新發(fā)皮疹，精神狀態(tài)佳，遂通知其家屬可辦理出院手續(xù)。
治療費(fèi)用：
檢查費(fèi)：2000-4000元；
住院費(fèi)：2000-3000元；
其他費(fèi)用：2000-3000元。
四、注意事項(xiàng)
1.觀察病情：觀察患者的皮膚損害是否逐漸消退，有無繼續(xù)加重等情況，若出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就診。
2.心理疏導(dǎo)：患者治療所需時(shí)間長(zhǎng)，皮膚損害影響美觀，要及時(shí)心理疏導(dǎo)，鼓勵(lì)患者。
3.復(fù)查：1個(gè)月后返回風(fēng)濕免疫科門診復(fù)診，請(qǐng)?zhí)崆邦A(yù)約掛號(hào)，并于當(dāng)天8:00前空腹到達(dá)門診抽血。
4.用藥：患者不要擅自停藥或換藥，也不要隨意改變用藥量。如果感覺目前藥物無效，可咨詢醫(yī)生調(diào)整用藥方案。
5.皮膚護(hù)理：未經(jīng)醫(yī)生允許，不要隨意挑破水皰，水皰若自行破潰，可用干的無菌棉球擦拭；；用過熱的水泡澡；在洗澡和給傷口換藥時(shí)，動(dòng)作要輕柔，不要碰觸傷口；床單、帥、浴巾、衣物等要勤洗勤換。
五、個(gè)人感悟
天皰瘡是一組自身免疫性皮膚病，由于自身免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的表皮細(xì)胞松解。糖皮質(zhì)激素是治療的首選藥物。初始劑量需根據(jù)類型、損害范圍、嚴(yán)重程度而定，若于各種原因延誤了治療，皮疹廣泛的，去專科醫(yī)院，必要時(shí)住院治療。
本文的主人公雷女士，因20余天前患者無明顯誘因再發(fā)口腔潰瘍，逐漸加重，伴咽痛，有張口受限、吞咽困難。4天前開始出現(xiàn)腹部、腰部、雙下肢及頭皮處多發(fā)水皰來醫(yī)院就診，在門診雷女士積極配合醫(yī)生，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生判斷，診斷雷女士為天皰瘡。經(jīng)對(duì)癥藥物治療后明顯好轉(zhuǎn)，同時(shí)囑咐患者積極配合醫(yī)生的治療，定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情。
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