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克氏綜合征患者的癥狀是什么

克氏綜合征是一種先天性疾病,主要是主要是因?yàn)槿旧w異常引起的,這種疾病的全稱為克萊恩費(fèi)爾特氏綜合征,也可以叫做先天性睪丸發(fā)育不全。臨床中總結(jié)認(rèn)為,此病的發(fā)生率為l%一2%,但是患者剛出生時(shí)看不出異樣,等到青春期時(shí)才會(huì)出現(xiàn)相關(guān)癥狀表現(xiàn)。

克氏綜合癥患者的癥狀是什么?

發(fā)生了克氏綜合癥的引起的癥狀其實(shí)是非常明顯的,而患者的特征性表現(xiàn)為睪丸異常,睪丸主要表現(xiàn)為比正常睪丸小而硬?;颊咴诔錾鷷r(shí)和正兒童期時(shí)身體狀況是基本正常的,與正常人并沒有什么明顯的區(qū)別,等到了青春期時(shí)才會(huì)出現(xiàn)病態(tài)癥狀表現(xiàn)。具體癥狀包括了睪丸相對(duì)來說小而且硬,陰莖雖然有發(fā)育表現(xiàn)。但是,陰莖和龜頭也會(huì)比正常人小,性能力較差或者直接沒有性交能力,有些患者的陰莖能勃起,也可射精。然而,精子質(zhì)量異常,有少量精子或者沒有精子,因此多伴發(fā)無精癥性不育。

其次,患者的其他第二性征也會(huì)出現(xiàn)不同程度的發(fā)育狀態(tài)。有些患者可表現(xiàn)為長(zhǎng)出小喉結(jié)或者沒有喉結(jié),長(zhǎng)出少許胡須或者陰毛、陰毛如同女性化分布,而聲音可能是女性的聲音也可能會(huì)比較尖,小部分患者還會(huì)有乳房發(fā)育。同時(shí),伴隨著身材高大,四肢纖細(xì)瘦長(zhǎng),臀部卻較為寬大,皮下脂肪豐富,皮膚較白宛如女性。另外,克氏綜合征患者的性格和日常行為也會(huì)有一些異于常人的癥狀表現(xiàn)。臨床當(dāng)中總結(jié)認(rèn)為,大約1/4的克氏綜合癥的患者存在膽怯、智力發(fā)育遲緩、意志薄弱、感情不穩(wěn)定、有依賴性、情緒多變等癥狀表現(xiàn)。并且,性格和行為具有女性化傾向,還有些患者存在精神分裂癥傾向以及精神異常傾向。

克氏綜合征的患者,在進(jìn)行組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)睪丸曲細(xì)精管的管腔閉塞。同時(shí),會(huì)出現(xiàn)透明樣和纖維化病變,并且也沒有精子發(fā)生。其中的間質(zhì)細(xì)胞功能低下,可聚集成團(tuán)或者增生,睪酮生成較慢。因此,伴隨著血睪酮濃度低表現(xiàn),患者對(duì)于外源性的促性腺激素刺激的反應(yīng)同樣也非常低。而患者的血漿及尿中的促卵泡激素以及黃體生成素水平卻會(huì)明顯的升高,因此存在雌二醇增高表現(xiàn),最終導(dǎo)致其乳房出現(xiàn)向女性發(fā)育的狀況。

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