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孫慶升 主任醫(yī)師 錦州市中醫(yī)院 男科
克氏綜合征全名叫做克萊恩費(fèi)爾特氏綜合征,屬于一種先天性遺傳疾病,通俗來說就是染色體異常引起的先天性睪丸發(fā)育不全,正常男子的染色體如果X增多,就會引起這種病癥,克氏綜合征的發(fā)病率為新生男孩中的千分之一,那么克氏綜合征的外觀到底是什么呢?
一、克氏綜合征的外觀
克氏綜合征的患者在青春期開始有異常,具有男性外觀,但是第二性征發(fā)育程度因人而異,只有少許的陰毛胡須,和普通人不同,同時喉結(jié)較小,有的患者從外觀上看不出喉結(jié)特征,同時音色聽上去尖細(xì)類似于女性的聲音,身材高大,四肢相對常人較長,皮下脂肪較多且豐富,所以肌膚和女性一樣好,臀部較男性寬大,具有女性特質(zhì),少部分患者乳房也會有發(fā)育的現(xiàn)象,有一些患者智力低下,會出現(xiàn)精神異常和精神分裂傾向。
二、克氏綜合征的癥狀
克氏綜合征的患者睪丸較小,并且硬度比常人硬,同時更具睪丸精管的纖維化和透明樣變,輸精管閉塞,無精子產(chǎn)生和傳輸,同時睪酮生成緩慢,濃度較低,患者血漿和尿液中的促卵泡激素和黃體生成素升高,使得病人的乳房呈現(xiàn)女性乳房特征。患者出生后和幼兒時期與常人無異,在青春期會流露出病癥,男性外觀下睪丸陰莖偏硬又比較短小,第二性征也發(fā)育緩慢,無性交功能或者性功能差,多數(shù)患者能夠勃起和射精,但是精液內(nèi)精子含量少。同時肌肉體積減小,容易出現(xiàn)骨質(zhì)酥松。
三、克氏綜合征的治療
通過臨床檢查,克氏綜合征患者體內(nèi)的雌性激素增多,所以可以通過補(bǔ)充甲基睪丸素和丙酸睪丸酮等促進(jìn)男性第二性征的發(fā)育,維持正常的性功能,如果是克氏綜合征比較輕度的患者,處于睪丸發(fā)育年齡的患者比較有用。
如果發(fā)現(xiàn)自己患有克氏綜合征的話不用過于悲觀,及時就醫(yī)并且積極治療,通過一系列常規(guī)檢查和治療讓自己的病癥得以減輕或者好轉(zhuǎn),在青春期時注意自己或者兒女的表現(xiàn),以免錯過早期治療階段。
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