2022年10月的一天,64歲的宋女士(化名)循例前往美容院做美容療養(yǎng),因為最近幾天脖子不太舒服特意做了頸部按摩。回家后的第二天,宋女士感覺脖子稍微腫了起來,本來以為是按摩的原因,也沒有痛就沒有放在心上,簡單做了幾天紅外線照射。
一天天的過去,宋女士發(fā)現(xiàn)自己的脖子越來越大了,而且開始有點疼,于是在當?shù)蒯t(yī)院辦理了住院,打了幾天消炎針。但宋女士卻感覺脖子的腫痛并沒有緩解,反而是更嚴重了。宋女士找了多家醫(yī)院,鑒于她患有橋本氏甲狀腺炎多年,許多專家都認為是橋本氏甲狀腺炎伴甲狀腺腫,并囑咐宋女士定期服藥觀察??墒牵诰驮\期間,宋女士的脖子越來越大,也一直很痛,甚至開始有呼吸不順暢的感覺,聲音也變得嘶啞。2022年10月30號晚上,宋女士出現(xiàn)明顯的呼吸、吞咽困難,飲水嗆咳、咳白色痰,于是來到中山大學附屬第三醫(yī)院急診科就診。
入院查體:
體溫:36.5℃,血壓:153/58mmHg,脈搏:97次/分,指脈氧濃度99%。神清,可對答,甲狀腺III度腫大,質(zhì)硬,皮溫稍高,無喘息,口唇無暗紫,兩肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心律齊,無雜音,腹軟,無壓痛,雙下肢無水腫。
初步診治:
急診科初步診斷為“呼吸困難,頸部腫物,橋本甲狀腺炎”,立即予心監(jiān)、吸氧、激素靜滴及霧化吸入、化痰、喹諾酮類抗生素抗感染等處理,患者訴呼吸困難、嗆咳、聲嘶、痰多等癥狀較前明顯緩解,吸氧后血氧飽和度可維持在99~100%,生命體征平穩(wěn),暫無需行氣管插管或氣管切開術。進一步完善甲狀腺彩超示:甲狀腺明顯増大,回聲增粗、分布不均,血流信號輕度增加,考慮甲狀腺彌漫性病變。兩側(cè)頸部見多個腫大淋巴結(jié),考慮淋巴結(jié)炎可能性大。
患者出現(xiàn)呼吸困難是由甲狀腺腫大引起的嗎?為何按橋本甲狀腺炎治療無效?后續(xù)應該如何針對病因開展進一步治療?為此,急診科聯(lián)系甲狀腺MDT團隊對該病例進行深入分析與討論。
多學科診療(MDT)協(xié)作——“一站式”解決甲狀腺相關疑難病癥
急診團隊:
根據(jù)臨床資料,患者為老年女性,既往有橋本氏甲狀腺炎病史,因出現(xiàn)呼吸困難加重來我科就診?;颊呒谞钕買II度腫大,結(jié)合病史可基本確定為橋本甲狀腺炎并發(fā)甲狀腺腫,壓迫周圍的氣管、食管、喉返神經(jīng)等結(jié)構(gòu),導致患者出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。患者沒有發(fā)熱,也否認喘息發(fā)作或運動后氣促的病史,沒有感染史,可排除哮喘、急性心力衰竭、上呼吸道感染或頸癰壓迫等原因引起的呼吸困難?;颊吆罄m(xù)應如何進一步完善檢查和治療,請各位專家指導。
內(nèi)分泌科專家團隊:
“橋本甲狀腺炎”又名慢性淋巴細胞性甲狀腺炎,是一種病因不明的、以甲狀腺組織為抗原的自身免疫性炎癥性疾病,好發(fā)于中年女性。臨床常表現(xiàn)為甲狀腺對稱性、彌漫性腫大,程度隨病程進展而逐漸增加,或合并甲狀腺腫,但很少出現(xiàn)呼吸和吞咽困難,與宋女士的癥狀不完全相符。因此,我們建議進一步完善甲狀腺功能、抗甲狀腺抗體和彩超等檢查,必要時進行細針穿刺活檢,排除合并有甲狀腺癌或者淋巴瘤的可能性。治療上暫時繼續(xù)予對癥支持處理。
外科專家團隊:
由于自身免疫反應引起甲狀腺淋巴濾泡的破壞,橋本甲狀腺炎常表現(xiàn)為甲狀腺功能減退,如食欲減退、全身乏力等,有時也可交替出現(xiàn)甲狀腺功能亢進。宋女士即有甲狀腺功能減退,因此長期口服優(yōu)甲樂片進行甲狀腺激素替代治療。原則上,橋本甲狀腺炎的患者不適合進行手術,除非有嚴重的甲狀腺腫或出現(xiàn)壓迫癥狀影響患者的日常生活質(zhì)量?;颊卟食瑱z查提示有頸淋巴結(jié)腫大,最好完善甲狀腺和淋巴結(jié)的穿刺病理活檢,排除合并惡性腫瘤的可能性。此外,宋女士還有聲音嘶啞的表現(xiàn),后續(xù)應請耳鼻喉科進行喉鏡檢查,明確聲帶活動度,排除誤吸誤咽引起呼吸困難的可能性。
超聲科專家團隊:
橋本甲狀腺炎在彩超下通常表現(xiàn)為甲狀腺一側(cè)或兩側(cè)葉的彌漫性增大,伴有峽部增厚,表面呈現(xiàn)凹凸不平的結(jié)節(jié)狀,質(zhì)硬,實質(zhì)常為不均勻的低回聲。早期甲狀腺內(nèi)血流豐富,晚期減少。宋女士的甲狀腺彩超提示雙側(cè)甲狀腺明顯增大,實質(zhì)回聲減低、增粗,血流增加。最重要的是兩側(cè)頸部多個區(qū)域內(nèi)廣泛分布有直徑11~32mm的腫大淋巴結(jié),右側(cè)多個淋巴結(jié)相互融合,包繞頸動脈鞘和鎖骨下動脈,這不符合一般橋本甲狀腺炎的超聲表現(xiàn)。最好在超聲引導下進行甲狀腺和異常腫大淋巴結(jié)的活檢,明確診斷后再制訂相應的治療方案。
腫瘤內(nèi)科專家團隊:
同意各位專家的意見,宋女士目前考慮橋本甲狀腺炎合并甲狀腺癌頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或者淋巴瘤可能性大。甲狀腺癌是預后最好的惡性腫瘤,經(jīng)手術、消融和碘131等治療后5年生存率在90%以上,只要不出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移,一般不需要像其它惡性腫瘤一樣采用化療、免疫或靶向藥物等全身治療。淋巴瘤是常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩類,病理分型非常復雜,不同的分型和分期,預后及治療方案也大相徑庭。應盡快完善甲狀腺和頸淋巴結(jié)的穿刺病理檢查,以及其它相關檢查,明確診斷后再做進一步治療。
完善輔助檢查,做出最后診斷及制定治療方案
(左頸淋巴結(jié))淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,部分區(qū)域見體積中等大的細胞片狀分布,細胞有異型性,可見核分裂像,結(jié)合免疫組化結(jié)果,符合B細胞源性淋巴瘤,考慮 EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤(非生發(fā)中心亞型)。免疫組化結(jié)果:CD3(背景淋巴細胞+),CD45R0(背景淋巴細胞+),CD20(+),CD79a(+),CD21(FDC+),CD23(FDC),Ki -67(約90%+),Bcl-2(部分+),CD10(-),Bcl-6(部分+),MUM-1(+),CD56(-),CD5(背景淋巴細胞+),CyclinD1 (-),CD30(少部分+), c - Myc(約30%中等+)。分子病理結(jié)果:EBER原位雜交(+)。(右側(cè)葉甲狀腺)見少量甲狀腺濾泡結(jié)構(gòu),被破壞,間質(zhì)纖維組織增生,其內(nèi)見較多小淋巴細胞及中等大淋巴樣細胞彌漫分布,中等大細胞胞漿透亮,核深染,可見核分裂及核碎屑,結(jié)合免疫組化結(jié)果,符合B細胞源性淋巴瘤,考慮彌漫大B細胞淋巴瘤。
最后診斷:
1、彌漫大B細胞淋巴瘤
2、橋本甲狀腺炎
治療方案:彌漫大B細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型,其中非生發(fā)中心亞型預后較差,5年生存率約34%。標準治療方案是利妥昔單抗+CHOP方案(環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長春新堿+潑尼松)誘導化療,達完全緩解后予大劑量放化療+自體外周血干細胞移植可顯著改善預后。用上淋巴瘤治療方案后,宋女士的脖子以肉眼可見的速度變小了,聲音也恢復了正常。兩周后患者就完成一期治療出院了,目前仍在腫瘤內(nèi)科堅持診治,療效穩(wěn)定。
中山三院甲狀腺MDT團隊——強強合作,讓患者獲得更精準的治療
為了采取最合適的治療方法,中山三院甲狀腺MDT團隊一起深入分析病情,完善病理活檢,最終確診“彌漫大B細胞淋巴瘤”。一個簡單的“橋本氏甲狀腺炎”,背后卻另有隱情,由此可見,即使是專業(yè)醫(yī)護人員,如果沒有直接高效的學科間溝通渠道,面對這種疑難罕見病例也很容易漏診和誤診。中山三院成立的甲狀腺MDT團隊通過多學科共同診治,不僅顯著提高了甲狀腺疾患的診治效率和準確率,也將堅持向廣大群眾科普甲狀腺相關疑難雜癥,向同道分享相關經(jīng)驗,共同促進醫(yī)學進步。
中山大學附屬第三醫(yī)院甲狀腺疾病多學科診療中心成立于2022年12月,旨在為各類疑難甲狀腺疾病患者提供一站式、高質(zhì)量、個性化的診療服務。中心匯集了甲狀腺外科、內(nèi)分泌科、超聲科、耳鼻咽喉頭頸外科、普通外科(嶺南院區(qū))、核醫(yī)學科及病理科等科室。
甲狀腺中心成立后,病情疑難或有需求的患者無須反復掛號,在MDT門診就能“一站式”完成術前檢查和穿刺,并由多學科專家給出治療方案,極大地提高了診療效率和質(zhì)量。
供稿:甲狀腺中心 胡昆鵬主任醫(yī)師 柯逸凡 鄒龍
審核:甲狀腺中心 任杰教授
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