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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
脊髓性肌萎縮癥簡稱SMA又稱脊肌萎縮癥，是由脊髓前角運動神經(jīng)元變性導致肌萎縮、肌無力的疾病。是常染色體隱性遺傳病，臨床上并不少見。根據(jù)肌無力嚴重程度和發(fā)病年齡，臨床分為嬰兒型、中間型及少年型。一般表現(xiàn)為對稱性、進行性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。感覺及智力發(fā)育均正常。
脊髓性肌萎縮的類型
1、嬰兒型脊髓性肌萎縮，是三型中最嚴重的，個別患者在宮內(nèi)發(fā)病，胎動變?nèi)?，半成在出生時或出生后的最初幾個月就發(fā)病，大多數(shù)都在5個月內(nèi)發(fā)病，能存活1年者非常少。這些患者在胎兒期已有胎動減少的癥狀，出生后就有明顯四肢無力，喂養(yǎng)、呼吸困難。
2、中間型脊髓性肌萎縮，發(fā)病比嬰兒型稍遲，一般在1歲內(nèi)發(fā)病，發(fā)病緩慢，在6～8個月時生長發(fā)育正常。一些中間型患兒可坐立，但不可獨自行走。主要表現(xiàn)是多發(fā)性微小肌陣攣。
3、少年型脊髓性肌萎縮，表現(xiàn)最輕的一類。會在兒童晚期或青春期出現(xiàn)癥狀，開始為走路異常，下肢肌無力，慢慢發(fā)展到下肢遠端和上雙肢。可生存到成人期。一般表現(xiàn)為神經(jīng)元性近端肌萎縮。獨立行走時間與發(fā)病年齡有很大關(guān)系。
脊髓性肌萎縮的治療
1、本病至今還沒有好的治療方法，只可以預防或治療嚴重肌無力產(chǎn)生的各種并發(fā)癥。
2、若有呼吸功能不全，可用人工呼吸器，維持氣道通暢，提高呼吸功能。
3、長期臥床會造成一些身體疾病，誤吸也可造成肺炎。
4、體外基因活化治療、基因治療將是非常有效果的治療方法。
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