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脊髓性肌萎縮

張輝
張輝 主治醫(yī)師

濰坊市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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脊髓性肌萎縮,屬于神經(jīng)內(nèi)科的一種遺傳疾病,遺傳方式是常染色體隱性遺傳,這一種疾病,目前缺乏有效的治療手段,主要還是以對(duì)癥治療為主的。

典型的臨床表現(xiàn)主要是出現(xiàn)一些對(duì)稱的肌肉無(wú)力,肌肉萎縮,肌肉的無(wú)力一般是近端重于遠(yuǎn)端的,也就是說(shuō)患者肩關(guān)節(jié)的力量可能要小于遠(yuǎn)端手部的力量的。

這種無(wú)力比較的對(duì)稱,癥狀進(jìn)行性加重。種疾病主要分為三個(gè)亞型,第一個(gè)亞型,在胎兒期就開始起病,患兒存活率非常的低,一般很少存活超過(guò)一年。

第二型一般是在一歲左右起病,可以存活至五歲左右,第三型相對(duì)預(yù)后比較好,少數(shù)患者甚至可以獨(dú)立行走,能存活至50歲左右。

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