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潘永源 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 內(nèi)分泌科
糖原累積病是一種糖原代謝障礙類疾病，主要是遺傳所致的先天性酶缺陷誘發(fā)的。人體糖原合成和分解代謝過程中所必需的各種酶至少有8種，而酶的缺失會(huì)引發(fā)各種類型的糖原累積疾病，其大體以肝臟病變與肌肉組織受損為主要特征。患有糖原累積病的患者糖原貯存異常，大部分患者的糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。其在患兒出生后即可發(fā)病，成年之后，一般病情輕微的患者癥狀會(huì)有所好轉(zhuǎn)。
糖原累積病的癥狀
1、肝臟腫大。由于遺傳因素，患兒一般出生時(shí)就會(huì)有肝臟腫大的癥狀。新生兒的肝臟腫大癥狀不明顯，不易發(fā)現(xiàn)。患兒生長至1歲左右時(shí)，逐漸可見肝臟腫大甚至占據(jù)整個(gè)腹腔的現(xiàn)象。
2、低血糖。低血糖癥狀多在患兒1歲內(nèi)出現(xiàn)，隨著年齡的增長，逐漸會(huì)出現(xiàn)明顯的低血糖癥狀，具體包括虛弱、嘔吐、無力、出汗、驚厥、昏迷等。
3、生長發(fā)育遲緩。反復(fù)發(fā)作的低血糖會(huì)影響患兒的營養(yǎng)吸收，導(dǎo)致智力發(fā)育以及身體發(fā)育出現(xiàn)障礙，主要表現(xiàn)為智能低下、體型肥胖、個(gè)子矮小、皮膚發(fā)黃、下肢無力等癥狀。
4、酮癥酸中毒。這是導(dǎo)致糖原累積病患小兒死亡的主要原因。多數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)多尿、煩渴多飲、乏力的癥狀，隨后即出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、頭痛、煩躁的表現(xiàn)，同時(shí)由于體內(nèi)含有丙酮，會(huì)出現(xiàn)呼氣呈爛蘋果味的典型癥狀。隨著病情進(jìn)一步發(fā)展，患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重失水、尿量減少、眼球下陷、血壓下降、嗜睡、昏迷的癥狀。
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