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肝豆病該如何治療

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

肝豆病的臨床表現(xiàn)

肝豆病最主要的臨床表現(xiàn)就是肝硬化和以基底核為主的腦部變性性疾病。晚期最常見癥狀是眼部的K—F環(huán)。晚期肝臟癥狀:患者肝區(qū)疼痛、脾功能亢進(jìn)、黃疸、腹水、蜘蛛痣、食管靜脈曲張破裂出血及肝性腦病等。后期有的患者出現(xiàn)精神障礙?;颊邫C(jī)體出現(xiàn)舞蹈樣或者是投擲樣動(dòng)作以及震顫,并且出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和語言障礙?;颊咂鸩∮诩毙愿嗡ソ吆图毙匀苎载氀?,大多短期內(nèi)死亡,但是占極少數(shù)。

肝豆病的治療

一般患者會(huì)在早期出現(xiàn)肝硬化的情況以及出現(xiàn)錐體外系的表現(xiàn),如患者出現(xiàn)顫抖,出現(xiàn)意識(shí)的改變,另外患者還有可能出現(xiàn)癲癇的情況。對(duì)于早期出現(xiàn)肝硬化的患者來說,需要定期的復(fù)查患者的肝功能以及上腹部彩超,必要時(shí)查上腹部的CT或者核磁。對(duì)于此類疾病的治療來說,主要是飲食控制以及藥物治療,患者要少吃富含銅的食物,一般以堅(jiān)果類食物以及魚、蝦之內(nèi)銅的含量較多,另外動(dòng)物的內(nèi)臟也含有部分的銅元素,所以患者應(yīng)少吃或不吃?;颊呖梢赃m量的服用藥物,如二巰基丙醇以及葡萄糖酸鋅口服液等積極的予以治療。

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