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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種罕見的血液疾病，主要特點是紅細胞的溶解，導致溶血性貧血和一系列其他癥狀。下面是對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的詳細解釋。
1. 定義：是一種由于紅細胞表面缺陷導致的免疫介導的慢性溶血性貧血。這種缺陷使紅細胞容易受到免疫系統(tǒng)攻擊，導致紅細胞破裂和溶解。
2. 病因：是由于紅細胞膜上的一種叫做磷脂酰肌醇的蛋白質缺失或異常引起的。這種缺陷導致了補體系統(tǒng)的過度激活，攻擊紅細胞并導致其溶解。
3. 癥狀：包括夜間或清晨出現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、疲勞、黃疸、腹痛、肝脾腫大等。此外，還可能出現(xiàn)血栓形成、肝脾腫大等癥狀。
4. 診斷：要結合病史、臨床癥狀，以及特定實驗室檢查，如肝脾腫大、溶血指標如血紅蛋白、血紅蛋白尿、血清乳酸脫氫酶等、補體活化試驗等來確定。
5. 治療：主要包括藥物和骨髓移植兩種方法。藥物治療主要是使用藥物來抑制免疫系統(tǒng)過度激活，如潑尼松龍、華法林、艾庫組單抗等。骨髓移植是一種潛在的治療方法，通過替換患者的異常造血細胞，以糾正疾病。
及早診斷和治療對于改善患者的預后至關重要。如果懷疑患有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，請及時就醫(yī)并進行診治。
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提示血紅蛋白偏高，有可能是血液濃縮導致的，這種情況通常是由于飲水不足引起的。同時也不排除長期生活在缺氧的環(huán)境下，如生活在高原環(huán)境或者是有呼吸系統(tǒng)疾病，如肺氣腫、肺心病等，建議還要結合目前其他的檢查結果... 詳細»
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血紅蛋白
血紅蛋白是我們?nèi)梭w中存在的一種可以攜帶養(yǎng)的特殊蛋白質，它主要存在于人體的紅細胞之內(nèi)，所占比重為90%。由于其攜帶氧氣的特殊表現(xiàn)，所以它具有的最主要功能是運輸氧和二氧化碳。 詳細»
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血紅蛋白濃度指單位體積血液內(nèi)所含血紅蛋白的量，為一種含色素的結合蛋白質，血紅蛋白又稱血色素，是紅細胞主要成分，能與氧結合，運輸氧和二氧化碳，其增減的臨床意義基本上與紅細胞增減的意義相同，但血紅蛋白能更... 詳細»
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糖血紅蛋白高怎么回事
糖血紅蛋白的正常值范圍是4—6%，其數(shù)值代表著過去兩三個月內(nèi)的血糖平均值。糖血紅蛋白偏高說明過去兩三個月內(nèi)血糖控制情況不甚理想，在患者嚴格遵守醫(yī)囑的前提下，需要調(diào)整治療方案，使糖血紅蛋白數(shù)值恢復正常。 詳細»
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