原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性、進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，主要影響中年女性，確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。原發(fā)性膽汁肝硬化分期有早期、中期、晚期和終末期。
1.早期：早期分期的特點(diǎn)是患者通常沒(méi)有癥狀，肝功能尚未明顯受損，可能出現(xiàn)輕度乏力、食欲減退、輕度黃疸等非特異性癥狀。
2.中期：常表現(xiàn)為進(jìn)行性的肝臟功能異常，如黃疸、腹水、出血傾向、肝臟體積增大等癥狀。此時(shí)，肝臟生物標(biāo)記物明顯升高，有較為明顯的膽汁淤積和肝臟功能受損的表現(xiàn)。
3.晚期：患者肝臟功能進(jìn)行性下降，出現(xiàn)肝性腦病、失代謝、肝腎綜合征等重要內(nèi)臟功能異常。肝臟生物標(biāo)記物如膽紅素、氨等明顯升高，提示重度肝功能受損。
4.終末期：患者肝臟功能嚴(yán)重受損，出現(xiàn)昏迷、快速呼吸、低血壓等癥狀，肝臟生物標(biāo)記物如膽紅素、氨等明顯升高，肝組織學(xué)檢查顯示晚期膽汁肝硬化的典型表現(xiàn)。
早期診斷和治療可以延緩疾病的進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。
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