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門靜脈海綿樣變性是什么病

門靜脈海綿樣變性是一種罕見但嚴(yán)重的肝血管疾病,通常發(fā)生在骨髓移植、化療和放射治療等治療白血病、淋巴瘤和其他血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者身上。目前認(rèn)為,其主要與門靜脈血流動力學(xué)改變、肝內(nèi)炎癥和纖維化、先天性血管發(fā)育異常等因素有關(guān)??砂l(fā)生于任何年齡,但以兒童和青少年多見,男女發(fā)病率無明顯差異。其主要的臨床表現(xiàn)包括脾大、脾功能亢進(jìn)、嘔血、黑便、腹水、肝性腦病等,還可出現(xiàn)腹痛、腹脹、下肢水腫等癥狀。

目前治療主要是對癥治療,改善肝功能,減輕病癥。并且,臨床上采用的抗血小板聚集藥物及糖皮質(zhì)激素治療也有一定的效果,但是要根據(jù)患者的具體情況來選擇治療方案。此外,還要特別重視預(yù)防血栓的發(fā)生,避免因血栓形成導(dǎo)致肝功能惡化。

總的來說,門靜脈海綿樣變性是一種與骨髓移植、化療和放射治療等治療白血病、淋巴瘤和其他血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者相關(guān)的罕見但嚴(yán)重的肝血管疾病,臨床治療主要以對癥治療和改善肝功能為主,預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

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