指導(dǎo)專(zhuān)家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院骨外科 艾福志教授

8月10日深夜，在中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院的手術(shù)室走廊，經(jīng)過(guò)12個(gè)小時(shí)的漫長(zhǎng)等待，廣東湛江的陳女士終于等來(lái)了女兒小宋手術(shù)順利結(jié)束的消息。

該院骨外科艾福志教授團(tuán)隊(duì)為小宋完成了重度頸椎畸形矯形手術(shù)，解決了長(zhǎng)期困擾這名10歲小女孩的頸痛、脖子歪毛病，更讓小女孩重拾自信，抬頭挺胸面對(duì)未來(lái)。

與小宋命運(yùn)相似的還有14歲女孩小悅，她因?yàn)橄忍煨灶i椎半椎體畸形和胸腰椎脊柱側(cè)彎畸形入院，由艾福志教授實(shí)施了兩次矯正手術(shù)后，小悅恢復(fù)了頸椎和胸腰椎的生理曲度，走上了全新的人生道路。

近日陳女士帶女兒回院復(fù)查，為艾福志教授（左三）團(tuán)隊(duì)送上錦旗

女孩患病原以為是結(jié)核，卻是罕見(jiàn)脊柱畸形

據(jù)艾福志教授介紹，為了治好小宋的頸椎、胸椎畸形，他前后共為小宋實(shí)施了兩期手術(shù)。一年前，小宋就出現(xiàn)頸、胸、腰背部反復(fù)疼痛，時(shí)間長(zhǎng)達(dá)一年半。

為此，陳女士多次帶著小宋在其他醫(yī)院就診，頸、胸MRI提示，C3-6、T7、T10多發(fā)椎體異常信號(hào)，考慮結(jié)核可能性大。在接受四聯(lián)抗癆治療后，上述癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，并逐漸出現(xiàn)頸部活動(dòng)受限，脖子慢慢變僵硬，最后動(dòng)不了了。

陳女士帶著小宋前來(lái)就診時(shí)，艾福志教授發(fā)現(xiàn)小女孩的頸部向左側(cè)歪斜，可見(jiàn)頸椎側(cè)后凸，呈僵硬的頜觸胸畸形，頸部活動(dòng)明顯受限。同時(shí)，伴有胸椎后凸畸形，腰椎活動(dòng)度受限。

X光片可見(jiàn)胸椎后凸畸形（Cobb角65°），頸椎側(cè)后凸畸形并畸形融合

進(jìn)一步通過(guò)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，小女孩的頸椎、胸椎多處骨破壞，并存在頸椎、胸椎嚴(yán)重的后凸畸形，受累及的脊柱范圍廣。艾教授指出，像這樣不明原因的骨質(zhì)破壞，并引起脊柱畸形的兒童不常見(jiàn)，屬于疑難病例。

“患兒存在脊柱畸形，并引起相應(yīng)疼痛的癥狀，頸椎的活動(dòng)度消失，不能抬頭平視前方，唯一的解決辦法就是通過(guò)手術(shù)矯形，恢復(fù)水平凝視功能，并進(jìn)一步明確病因。”艾教授說(shuō)道。

胸椎后凸畸形（T9），頸椎側(cè)后凸畸形（C5）并畸形融合

經(jīng)過(guò)科室討論，由于孩子年齡小，同時(shí)合并頸椎、胸椎的畸形，術(shù)前牽引發(fā)現(xiàn)頸椎已畸形狀態(tài)下融合固定，一期手術(shù)同時(shí)矯形頸椎和胸椎風(fēng)險(xiǎn)高，建議先矯正胸椎，二期再行頸椎矯形。于是，在2019年2月，艾教授為小宋實(shí)施了胸椎后凸截骨矯形術(shù)，術(shù)后小女孩的胸椎后凸外觀恢復(fù)正常。

隨后，手術(shù)后病理結(jié)果提示符合朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）。考慮目前為累及骨骼的單系統(tǒng)、多個(gè)病灶，按照目前標(biāo)準(zhǔn)的一線治療方案，出院后小宋還需接受一年的潑尼松和長(zhǎng)春新堿化療治療。

“兒童的脊柱朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(LCH)導(dǎo)致脊柱畸形嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，這類(lèi)矯形手術(shù)是極具挑戰(zhàn)性的?！卑淌谌缡钦f(shuō)?！澳壳暗难芯咳栽趯で蟾行У闹委煼桨?，因?yàn)楦鶕?jù)以往研究發(fā)現(xiàn)，該病即使經(jīng)過(guò)系統(tǒng)治療，仍會(huì)有較高的復(fù)發(fā)率(30-50%)。必須進(jìn)行定期的隨訪，以監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展、復(fù)發(fā)。”

脊柱矯正手術(shù)“兩步走”，精湛醫(yī)術(shù)助患兒獲新生

一年后，陳女士帶著女兒如期找到艾教授復(fù)診。過(guò)去一年間，小宋頸、胸背部偶爾會(huì)有疼痛。艾教授通過(guò)體格檢查發(fā)現(xiàn)，小女孩的胸椎術(shù)后維持較好，但頸椎僵硬、向左側(cè)歪斜，外觀呈側(cè)后凸畸形。

（胸椎矯形手術(shù)后1年復(fù)查，可見(jiàn)胸椎序列恢復(fù)正常）

頸椎側(cè)位X線可見(jiàn)側(cè)后凸畸形（55.1°）

經(jīng)過(guò)科室討論，當(dāng)下小宋的主要問(wèn)題是僵硬性下頸椎側(cè)后凸畸形，需要進(jìn)行一期后路+前路+后路540°重度頸椎側(cè)后凸畸形矯形手術(shù)。

“手術(shù)難度非常大，因?yàn)轭i椎畸形部分基本全部融合成一個(gè)整體，右側(cè)椎動(dòng)脈被畸形的骨結(jié)構(gòu)包繞，手術(shù)必須充分松解后才能矯形，每個(gè)操作都如履薄冰?！?艾教授介紹，手術(shù)中還需要轉(zhuǎn)換體位，每一步都必須確保萬(wàn)無(wú)一失。為此手術(shù)團(tuán)隊(duì)做了非常充分的準(zhǔn)備，如三維CT重建、3D打印模型、術(shù)中應(yīng)用O臂導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等。

（術(shù)前頸椎3D模型，可見(jiàn)重度畸形，并存在廣泛骨性融合）

歷時(shí)約12小時(shí)后，手術(shù)終于順利完成。術(shù)后，小女孩四肢活動(dòng)良好，手腳活動(dòng)正常、感覺(jué)正常。術(shù)后3天，小宋就下地活動(dòng)，術(shù)后10天康復(fù)出院。

（頸椎矯形術(shù)后X線片可見(jiàn)頸椎側(cè)凸和后凸均完全矯正）

無(wú)獨(dú)有偶，艾教授還收治了另外一位14歲女孩小悅，她由于存在先天性頸椎分節(jié)不全（Klippel-Feil綜合癥）、C4半椎體畸形，生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，頸部歪斜逐漸加重，并出現(xiàn)明顯的胸腰椎脊柱側(cè)彎畸形。

完善檢查充分準(zhǔn)備后，艾教授同樣對(duì)小悅進(jìn)行了分期兩次手術(shù)，第一次手術(shù)先切除頸椎的半椎體，通過(guò)一期后路+前路+后路540°進(jìn)行頸椎側(cè)凸畸形的矯形，半年后再進(jìn)行脊柱側(cè)彎的矯形。兩次手術(shù)后，小悅恢復(fù)了頸椎和胸腰椎的生理曲度，對(duì)外觀矯正效果滿意，近期已康復(fù)出院。

（另一例14歲女孩小悅頸椎半椎體和脊柱側(cè)彎畸形矯形效果滿意）

專(zhuān)家提醒：孩子歪脖子、背痛，警惕脊柱畸形！

艾福志教授指出，兒童的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(LCH)發(fā)生率據(jù)統(tǒng)計(jì)約4-6/100萬(wàn)，其病因目前尚未明確。患者全身骨骼均可被侵犯，其導(dǎo)致的脊柱畸形嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，病情嚴(yán)重時(shí)手術(shù)是有效的治療手段。

“頸椎和胸腰椎的聯(lián)合畸形是脊柱外科醫(yī)生面臨的難題，胸腰椎的脊柱側(cè)彎、脊柱后凸畸形的矯形難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，但與其相比，先天性脊椎發(fā)育異?；蚶^發(fā)于脊柱結(jié)核、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等原因而導(dǎo)致的僵硬頸椎側(cè)凸和后凸畸形的矯形手術(shù)則是脊柱外科手術(shù)的明珠，國(guó)內(nèi)能夠開(kāi)展此類(lèi)手術(shù)的單位鳳毛麟角?！卑淌诮榻B。

他補(bǔ)充到，因?yàn)轭i椎的截骨手術(shù)面臨的難度和風(fēng)險(xiǎn)更大，涉及的重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)和大血管較多，往往需要通過(guò)術(shù)中360°甚至540°的多次翻身，才能完成整個(gè)手術(shù)過(guò)程，其中的任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)失誤，則可能出現(xiàn)災(zāi)難性的后果。

所以，手術(shù)的成功除了依靠良好的手術(shù)技術(shù)和多年的成功經(jīng)驗(yàn)外，對(duì)于每一個(gè)患兒均應(yīng)在術(shù)前進(jìn)行個(gè)體化的設(shè)計(jì)手術(shù)方案，充分評(píng)估每一例手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)所在，才能保障手術(shù)的順利實(shí)施。

艾福志教授團(tuán)隊(duì)通過(guò)20余年的臨床經(jīng)驗(yàn)，除熟練掌握脊柱外科的各種常見(jiàn)病如頸椎病、腰椎疾患等常規(guī)手術(shù)外，對(duì)各類(lèi)疑難復(fù)雜及脊柱外科手術(shù)后翻修等病例也積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，常年受邀到全國(guó)20多個(gè)省市自治區(qū)的各大三甲醫(yī)院開(kāi)展各類(lèi)疑難和復(fù)雜的上頸椎手術(shù)，到華南及省內(nèi)開(kāi)展各類(lèi)頸椎和脊柱畸形手術(shù)。

主刀手術(shù)4000余臺(tái)，每年脊柱外科手術(shù)量約300余臺(tái)，經(jīng)常收治來(lái)自全國(guó)的疑難復(fù)雜和高難度的頸椎和各類(lèi)胸腰椎畸形等病例，均獲得良好的治療效果。艾教授提醒廣大家長(zhǎng)，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)不明原因的背痛、脖子活動(dòng)受限、歪脖子、腰背部畸形時(shí)，務(wù)必及早就醫(yī)查明原因，必要時(shí)進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，避免日后疾病進(jìn)展影響孩子生長(zhǎng)發(fā)育。

通訊員：張陽(yáng)、黃睿、吳炯林

專(zhuān)家簡(jiǎn)介：

艾福志，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院骨外科教授、醫(yī)學(xué)博士、碩士生導(dǎo)師。連續(xù)入選2014-2018年中國(guó)名醫(yī)TOP10榜單之顱頸交界區(qū)上頸椎手術(shù)。從事脊柱外科工作20余年，可熟練完成脊柱外科常規(guī)及高難度的各類(lèi)手術(shù)，主刀手術(shù)4000余臺(tái)。

現(xiàn)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)脊柱疼痛委員會(huì)副主委兼頸椎學(xué)組組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨與關(guān)節(jié)發(fā)育畸形與殘疾預(yù)防工作委員會(huì)委員，中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)脊柱外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)骨科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)脊柱培訓(xùn)基地國(guó)際教育工作組委員；

廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)骨科分會(huì)常務(wù)委員，廣東省脊柱外科分會(huì)委員，廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)脊柱脊髓專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員兼脊柱脊髓損傷專(zhuān)委會(huì)副主委，《中國(guó)臨床解剖學(xué)雜志》和《中國(guó)骨科與臨床基礎(chǔ)研究雜志》等雜志編委。