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范可尼貧血是什么病

范可尼貧血是一種非常罕見(jiàn)的常染色體顯性血液病,屬于先天性再生障礙性貧血,一般來(lái)說(shuō),這類(lèi)病人除有典型再障表現(xiàn)外,還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著,骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。其病因可能是染色體的異常。

男女皆可發(fā)病,男性患者多見(jiàn)一些,一般以5~10歲發(fā)病?;颊呖梢猿霈F(xiàn)智力低下,體格發(fā)育障礙,并且隨著年齡增長(zhǎng),出現(xiàn)發(fā)育停滯的現(xiàn)象,其中外周血檢查可以發(fā)現(xiàn)全血紅細(xì)胞減少,并且貧血為正細(xì)胞性貧血。

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