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張余 主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科
一、初次面診
患者因“頸后部疼痛感，伴左側(cè)旋轉(zhuǎn)活動受限2月”于外院行C2椎體活檢，病理：碎骨組織中局部可見少量肥大的組織細胞樣細胞，散在淋巴細胞及嗜酸性粒細胞，結(jié)合免疫組化（S100（++）,CD1a（+），CD68（++），CD34（-），CD21（-），CK（-），Ki-67（1%+）），病變傾向為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。于當?shù)厝揍t(yī)院會診提示：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。2021-10-31當?shù)刂嗅t(yī)院頸椎MR和CT檢查提示：樞椎左緣－橫突骨質(zhì)破壞，未除外骨轉(zhuǎn)移瘤可能。2021-11在我院的頸椎MR增強顯示：樞椎左側(cè)緣、左側(cè)橫突及C2椎體病變，結(jié)合臨床，符合朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。CT增強提示：樞椎左緣及左側(cè)橫突骨質(zhì)破壞，考慮惡性腫瘤，建議MRI增強檢查。遂2021-12在我科治療。
詢問患者家里是否有人得過這種病，患者問答家里沒人得過，突然檢查出這個病自己也嚇一跳。目前對朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的誘發(fā)因素尚無確切了解。有部分研究給出了一些和兒童發(fā)病有相關(guān)性的因素，如：父母暴露于某些化學(xué)溶劑、家族癌癥史、父母有粉塵職業(yè)暴露史（包括金屬粉塵、花崗巖石粉塵或木屑粉塵）、人種和種族原因、兒童期免疫接種缺乏等?；颊哒f父親以前在化工廠工作，家住在化工廠旁邊。
又詢問患者記不記得確診前大概有什么癥狀，現(xiàn)在有什么癥狀?；颊咚伎计毯蠡卮鸬烙蓄愃祁^皮屑的頭皮剝落，耳后紅色的皮疹，有瘙癢，指甲脫落或指甲出現(xiàn)橫向褪色凹槽，以為是營養(yǎng)不良?，F(xiàn)在有時候會胸痛、胸悶、呼吸困難、感覺疲勞，下巴有疼痛和腫脹、壓痛。
二、治療經(jīng)過
患者入院后完善三大常規(guī)、生化、凝血、MRI、PET/CT、錐體穿刺活檢等相關(guān)檢驗檢查各項術(shù)前檢查，明確診斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，多病灶。具有手術(shù)指征，未見絕對手術(shù)禁忌，予完善術(shù)前準備后，于2021-12-24在全麻下行樞椎腫物切除術(shù)+頸椎融合固定術(shù)，術(shù)后給予抗感染，營養(yǎng)支持等對癥治療及相應(yīng)的理療及功能鍛煉，患者不適癥狀明顯緩解，手術(shù)創(chuàng)口愈合情況可，未見其他病情需要繼續(xù)住院進一步治療，辦理出院。2022-01-18回院完善檢查后臺，行頸椎+腰椎適形放療，休息調(diào)整一段時間后，2022-2-26開始化療。
三、治療效果
患者術(shù)后生命體征平穩(wěn)，食欲尚可，體重稍減輕，按時服藥。出院時一般情況良好，未訴特殊不適，無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)?；颊咝湃闻浜隙ㄆ诨卦哼M行化療，病情穩(wěn)定，化療效果良好，化療期間精神可，睡眠良好，生命體征平穩(wěn)。定期復(fù)查MRI提示恢復(fù)良好。患者治療全程始終保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度，積極配合，互相合作，使得治療過程順利進行，患者對治療效果甚是滿意。
治療費用：
手術(shù)費：18000-20000；
檢查費：6000-7000；
住院費：600-700；
醫(yī)保報銷比例：根據(jù)醫(yī)保類型而定。
四、注意事項
1.鼓勵患者配合治療，增強信心，克服治療中的不良反應(yīng)。加強與病人及家屬的溝通。向患者及家屬講述疾病的相關(guān)知識及化療可能引起的不良反應(yīng)，及相關(guān)應(yīng)對知識。指導(dǎo)間歇期定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，按時服藥，有不適，隨時就診。
2.注意休息，勞逸結(jié)合，加強營養(yǎng)。保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習慣。
3.預(yù)防感染：在化療期間如果免疫功能下降，需要注意預(yù)防感染。保持清潔尤其保持會陰、肛門周圍部位的清潔。保持大便通暢：防止便秘損傷腸黏膜，引發(fā)感染。注意飲食衛(wèi)生：不吃生冷、隔夜的食物，餐具要充分消毒殺菌。加強口腔護理：飯后多漱口，避免口腔疾病造成感染。
五、個人感悟
患者信任交托，從手術(shù)到化療，互相配合，效果良好，病情穩(wěn)定。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多。朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床表現(xiàn)較為多樣化，按照受累器官多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累。不同類別的治療和預(yù)后不同，可根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同治療方案。根據(jù)該患者的活檢結(jié)果和MRI提出手術(shù)＋化療方案，治療效果顯著。隨著朗格漢斯組織細胞增生癥的治療方案在不斷進步，目前治療正在實現(xiàn)從化療向免疫治療及基因靶向治療的不斷發(fā)展中。
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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）是原因未明的單克隆CD1a組織細胞增生性疾病。根據(jù)病變受累的器官給疾病分級，共四級。LCH的治療必須個體化，單系統(tǒng)的病灶可以采取局部放療、局部手術(shù)等方法，系統(tǒng)性的朗... 詳細»
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骨骼是人體運動系統(tǒng)重要組成部分，也是支撐起整個人體的關(guān)鍵器官。朗格漢斯細胞增生癥也被叫做組織細胞增生癥，骨是這種病例最常發(fā)生病變的器官。通過研究發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細胞增生癥與人體免疫系統(tǒng)紊亂有關(guān)。 詳細»
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