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張余 主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科
摘要：患者因“頸后部疼痛感，伴左側(cè)旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限2月”于外院行C2椎體活檢病變傾向?yàn)槔矢駶h斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，遂到我院尋求治療。擇日全在全麻下行樞椎腫物切除術(shù)+頸椎融合固定術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后繼續(xù)行頸椎+腰椎適形放療，后續(xù)在我科化療。
【基本信息】性別：男，年齡：58歲
【疾病類(lèi)型】朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
【就診醫(yī)院】廣東省人民醫(yī)院
【就診時(shí)間】2021-12
【治療方案】輸液港植入術(shù)+化療
【治療周期】3個(gè)月
【治療效果】術(shù)后恢復(fù)良好，化療情況良好
一、初次面診
患者因“頸后部疼痛感，伴左側(cè)旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限2月”于外院行C2椎體活檢，病理：碎骨組織中局部可見(jiàn)少量肥大的組織細(xì)胞樣細(xì)胞，散在淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞，結(jié)合免疫組化（S100（++）,CD1a（+），CD68（++），CD34（-），CD21（-），CK（-），Ki-67（1%+）），病變傾向?yàn)槔矢駶h斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。于當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院會(huì)診提示：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。2021-10-31當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院頸椎MR和CT檢查提示：樞椎左緣－橫突骨質(zhì)破壞，未除外骨轉(zhuǎn)移瘤可能。2021-11在我院的頸椎MR增強(qiáng)顯示：樞椎左側(cè)緣、左側(cè)橫突及C2椎體病變，結(jié)合臨床，符合朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。CT增強(qiáng)提示：樞椎左緣及左側(cè)橫突骨質(zhì)破壞，考慮惡性腫瘤，建議MRI增強(qiáng)檢查。遂2021-12在我科治療。
詢(xún)問(wèn)患者家里是否有人得過(guò)這種病，患者問(wèn)答家里沒(méi)人得過(guò)，突然檢查出這個(gè)病自己也嚇一跳。目前對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的誘發(fā)因素尚無(wú)確切了解。有部分研究給出了一些和兒童發(fā)病有相關(guān)性的因素，如：父母暴露于某些化學(xué)溶劑、家族癌癥史、父母有粉塵職業(yè)暴露史（包括金屬粉塵、花崗巖石粉塵或木屑粉塵）、人種和種族原因、兒童期免疫接種缺乏等?；颊哒f(shuō)父親以前在化工廠工作，家住在化工廠旁邊。
又詢(xún)問(wèn)患者記不記得確診前大概有什么癥狀，現(xiàn)在有什么癥狀。患者思考片刻后回答道有類(lèi)似頭皮屑的頭皮剝落，耳后紅色的皮疹，有瘙癢，指甲脫落或指甲出現(xiàn)橫向褪色凹槽，以為是營(yíng)養(yǎng)不良?，F(xiàn)在有時(shí)候會(huì)胸痛、胸悶、呼吸困難、感覺(jué)疲勞，下巴有疼痛和腫脹、壓痛。
二、治療經(jīng)過(guò)
患者入院后完善三大常規(guī)、生化、凝血、MRI、PET/CT、錐體穿刺活檢等相關(guān)檢驗(yàn)檢查各項(xiàng)術(shù)前檢查，明確診斷為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，多病灶。具有手術(shù)指征，未見(jiàn)絕對(duì)手術(shù)禁忌，予完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2021-12-24在全麻下行樞椎腫物切除術(shù)+頸椎融合固定術(shù)，術(shù)后給予抗感染，營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療及相應(yīng)的理療及功能鍛煉，患者不適癥狀明顯緩解，手術(shù)創(chuàng)口愈合情況可，未見(jiàn)其他病情需要繼續(xù)住院進(jìn)一步治療，辦理出院。2022-01-18回院完善檢查后臺(tái)，行頸椎+腰椎適形放療，休息調(diào)整一段時(shí)間后，2022-2-26開(kāi)始化療。
三、治療效果
患者術(shù)后生命體征平穩(wěn)，食欲尚可，體重稍減輕，按時(shí)服藥。出院時(shí)一般情況良好，未訴特殊不適，無(wú)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)。患者信任配合定期回院進(jìn)行化療，病情穩(wěn)定，化療效果良好，化療期間精神可，睡眠良好，生命體征平穩(wěn)。定期復(fù)查MRI提示恢復(fù)良好?；颊咧委熑淌冀K保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度，積極配合，互相合作，使得治療過(guò)程順利進(jìn)行，患者對(duì)治療效果甚是滿意。
治療費(fèi)用：
手術(shù)費(fèi)：18000-20000；
檢查費(fèi)：6000-7000；
住院費(fèi)：600-700；
醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)比例：根據(jù)醫(yī)保類(lèi)型而定。
四、注意事項(xiàng)
1.鼓勵(lì)患者配合治療，增強(qiáng)信心，克服治療中的不良反應(yīng)。加強(qiáng)與病人及家屬的溝通。向患者及家屬講述疾病的相關(guān)知識(shí)及化療可能引起的不良反應(yīng)，及相關(guān)應(yīng)對(duì)知識(shí)。指導(dǎo)間歇期定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，按時(shí)服藥，有不適，隨時(shí)就診。
2.注意休息，勞逸結(jié)合，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
3.預(yù)防感染：在化療期間如果免疫功能下降，需要注意預(yù)防感染。保持清潔尤其保持會(huì)陰、肛門(mén)周?chē)课坏那鍧崱１３执蟊阃〞常悍乐贡忝負(fù)p傷腸黏膜，引發(fā)感染。注意飲食衛(wèi)生：不吃生冷、隔夜的食物，餐具要充分消毒殺菌。加強(qiáng)口腔護(hù)理：飯后多漱口，避免口腔疾病造成感染。
五、個(gè)人感悟
患者信任交托，從手術(shù)到化療，互相配合，效果良好，病情穩(wěn)定。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)較為多樣化，按照受累器官多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累。不同類(lèi)別的治療和預(yù)后不同，可根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同治療方案。根據(jù)該患者的活檢結(jié)果和MRI提出手術(shù)＋化療方案，治療效果顯著。隨著朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的治療方案在不斷進(jìn)步，目前治療正在實(shí)現(xiàn)從化療向免疫治療及基因靶向治療的不斷發(fā)展中。
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