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張英澤 副主任醫(yī)師 保定市第一中醫(yī)院 中醫(yī)內分泌
馬方綜合征是一種常染色體顯性結締組織病，主要影響眼睛，骨骼和心血管系統(tǒng)。馬方綜合征屬于醫(yī)療保險范圍，如需診斷應該訪問心血管部門，可以影響肌肉骨骼系統(tǒng)、視力、心血管系統(tǒng)等，嚴重者可危及生命。
一、馬方綜合癥的癥狀
1、典型癥狀：身材瘦高、四肢纖細，特別是前臂和大腿，手指形狀像蜘蛛、頭長、窄臉、脊柱畸形、主動脈根部擴張、主動脈瓣膜功能不全、二尖瓣脫垂。
2、其他癥狀：眼睛之間的距離太寬或太窄、下頜長、牙齒不對齊、智齒缺失、視網膜脫離、虹膜震顫、白內障、斜視、瞳孔擴張、繼發(fā)性青光眼、心血管畸形等癥狀。
二、馬方綜合癥的治療方針
1、馬方綜合征的主要癥狀是心血管疾病，尤其是合并主動脈瘤，必須及早發(fā)現(xiàn)并早期治療。
2、藥物治療：雄性激素和維生素的應用可有利于膠原蛋白的形成和生長，而普萘洛爾可用于主動脈病變。
3、手術治療：嚴重的主動脈瓣關閉不全或二尖瓣關閉不全、主動脈夾層或動脈夾層、結合其他先天性畸形。
4、其他治療：避免劇烈運動、預防感染、補充大量維生素C。
三、馬方綜合癥的日常護理
1、定期復查，終身應用β受體阻滯劑。
2、限制劇烈運動可以減緩和延緩心血管疾病的發(fā)生和發(fā)展。
3、飲食應清淡，易消化，多喝水。
4、保持大便柔軟，避免強迫排便。
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