什么叫馬凡氏綜合征
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許雪峰 主治醫(yī)師
南華大學附屬第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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馬凡氏綜合癥是一種具有遺傳性的結(jié)締組織病，該病可以累及多個器官和系統(tǒng)，比如可以累及眼睛、骨骼以及心血管系統(tǒng)。
它是一種常染色體顯性遺傳病，患者主要臨床表現(xiàn)是身材高大畸形、蜘蛛痣以及先天性的心血管系統(tǒng)畸形，馬凡氏綜合癥在一些病人中也可以累積患者的骨骼肌肉系統(tǒng)。最后可以影響視覺引起心血管衰竭等相應的臨床表現(xiàn)，病人的主要死亡原因大多數(shù)是主動脈瘤破裂、心包壓塞、心力衰竭以及各種類型的心律失常等等。
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什么是馬凡氏綜合征
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