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馬凡氏綜合征術(shù)后壽命

許雪峰
許雪峰 主治醫(yī)師

南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科

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馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,屬于常染色體顯性遺傳。病變主要累及骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織,由于它可以累及多個系統(tǒng),因此,在進(jìn)行手術(shù)以后,壽命則是很難以準(zhǔn)確評估的,主要與累及的器官和造成的損害有直接的關(guān)系。

比如患者如果在術(shù)后出現(xiàn)血管并發(fā)癥,引起動脈瘤破裂和充血性心力衰竭,則死亡率是非常高的,特別是主動脈擴(kuò)張到一定程度以后,造成主動脈大破裂引起出血,死亡率高達(dá)90%以上。

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