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什么是馬凡氏綜合征

劉勇
劉勇 主治醫(yī)師

聊城市人民醫(yī)院 心內(nèi)科

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馬凡氏綜合征是一種以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,其病因?yàn)榛颊呦忍旖Y(jié)締組織發(fā)育不良。

此類患者通常表現(xiàn)為眼屈光不正、上額較高、關(guān)節(jié)松弛及身材較高等癥狀。

結(jié)締組織發(fā)育不良、疏松、排列不齊可導(dǎo)致主動(dòng)脈逐漸擴(kuò)張甚至影響主動(dòng)脈瓣,通?;颊哳A(yù)后較差,一般在30~40歲出現(xiàn)嚴(yán)重心臟疾病。

馬凡氏綜合征可導(dǎo)致嚴(yán)重后果,所以馬凡氏綜合征的患者要早期診斷,早期治療

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