地中海貧血是什么意思
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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地中海貧血是由于最早在地中海發(fā)現(xiàn)而得名,又稱之為海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病,由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或幾種以上珠蛋白鏈合成,或不足所導(dǎo)致的貧血或者是病理狀態(tài)。
地中海貧血以β和α地中海貧血較為常見,根據(jù)病情輕重的不同,可以分為三型。輕型的患者,可以有輕度的貧血或者沒有癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。中間型的患者可以有輕度至中度的貧血,大多可以存活至成年。
而重型的患者出生數(shù)日即可以出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性的加重,黃疸,并且有發(fā)育不良,可以有地中海貧血的典型的表現(xiàn),頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,臀狀頭等。
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