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地中海貧血怎么治療

地中海貧血 地中海貧血的治療
主講專家
劉加軍
劉加軍 主任醫(yī)師

中山大學附屬第三醫(yī)院 血液內科

簡介:從事內科血液學臨床醫(yī)療工作20多年。多年來從事白血病細胞凋亡信號轉導機制及血液腫瘤的分子靶向治療研究。對各種貧血、出血性疾病及血液腫瘤有熟練的診治能力。診療疾病包括血液病造血干細胞移植、白血病化療、惡性淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤等惡性血液疾病的個體化治療方案選擇、各種原因不明的貧血、不明原因的長期發(fā)熱以及淋巴結腫大的鑒別診斷和治療等。
視頻內容

地中海貧血到目前為止沒有特殊的藥物。在國外有些藥物剛剛研究上市也就是在臨床試驗階段。

地中海貧血主要是貧血。既然貧血,就要針對貧血來治療。兒童在生長發(fā)育的時候,如果發(fā)生了貧血,肯定要給他輸血。特別是血紅蛋白在60-80g/L以下的患者,一定要輸血。把血紅蛋白提到10g/L以上,這樣就不會影響患兒的生長發(fā)育。如果血紅蛋白一直很低,患兒的生長發(fā)育就受到影響,包括第二性征、智力都會受到影響。

當然輸血能幫助病人升高血紅蛋白,但是長期輸血,體內鐵的負荷會增加。所以在輸血期間,長期輸血以后要用排鐵的藥物,讓血紅蛋白降解。紅細胞破壞降解以后產生的鐵增多。

所以目前能夠根治地中海貧血的方法就是造血干細胞移植。這是唯一的方法,當然是有一定風險的。

此外有些治療措施,比方基因治療。目前像α或β基因導入造血干細胞,使造血干細胞恢復正常的造血。這也是一個治療方法,也就是基因治療。但這個基因治療受到人類倫理道德的限制,臨床上還需要通過倫理來論證。而且還處在試驗階段,這是地中海貧血的治療措施。

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