馬凡氏綜合征是什么?
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吳彥 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三級(jí)甲等
馬凡氏綜合征是傳性結(jié)締組織疾病。表現(xiàn)為顯性癥狀,即典型的馬凡征,如患者身材瘦高,四肢細(xì)長(zhǎng),類似蜘蛛,伴有胸廓畸形,高度近視,部分患者有不典型的物理表現(xiàn),但可表現(xiàn)出心臟內(nèi)的典型癥狀,如主動(dòng)脈根部腫瘤、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、并發(fā)二尖瓣結(jié)構(gòu)異常等,屬于陰性癥狀,主要是心血管疾病,此外,馬凡氏綜合征是一種全身性結(jié)締組織疾病,與心臟和心血管系統(tǒng)密切相關(guān)。
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黃冰冰 住院醫(yī)師
廈門(mén)市第三醫(yī)院 三級(jí)乙等
馬凡氏綜合癥是常染色體顯性遺傳,屬于結(jié)締組織疾病,主要特征為手指四指腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱,身高明顯超出常人,通常伴有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤,還可以影響到其他器官,包括硬脊膜等,診斷此病的最簡(jiǎn)單的手段是超聲心動(dòng)圖,此類病人通常患有雞胸漏斗胸指,脊柱側(cè)彎等
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馬凡氏綜合癥兒童癥狀
張費(fèi)通 副主任醫(yī)師
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梁祖建 主任醫(yī)師
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李勝龍 主任醫(yī)師
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馬凡氏綜合征怎么確診
馬凡氏綜合征屬于結(jié)締組織遺傳疾病,是間質(zhì)組織的先天性缺陷又稱為蜘蛛痣,有家族史。... 詳細(xì)?
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馬凡氏綜合癥的保健護(hù)理
馬凡氏綜合癥是先天性疾病,表現(xiàn)特征有肢體細(xì)長(zhǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼異常等,該病為常染色... 詳細(xì)?
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馬凡氏綜合癥兒童的癥狀
一般情況下馬凡氏綜合癥指的是馬方綜合征。馬凡氏綜合癥是遺傳性結(jié)締組織的一種疾病,... 詳細(xì)?
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