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孫競(jìng) 主任醫(yī)師
簡(jiǎn)介：血友病診療和綜合關(guān)懷管理，血小板減少癥診療；造血干細(xì)胞移植及并發(fā)癥防治；白血病等血液腫瘤診療。
血友病的新藥，因最近幾年發(fā)展較快，已經(jīng)上市的和未來馬上能上市的有很多種：
1、重組Ⅷ因子：目前重組的Ⅷ因子國產(chǎn)化的產(chǎn)品已經(jīng)上市了，還有重組的VII因子，也正在做臨床研究，在未來一兩年能夠上市。重組凝血因子國產(chǎn)化，價(jià)格就會(huì)下來。
2、長(zhǎng)效的凝血因子：長(zhǎng)效的凝血因子通過結(jié)合一些載體，能夠明顯的延長(zhǎng)Ⅷ因子半衰期，因?yàn)棰蜃踊蛘撷蜃幼畲蟮穆闊┚褪前胨テ谔貏e短，一個(gè)禮拜要打2-3次，而現(xiàn)在最長(zhǎng)的Ⅸ因子半衰期可以到90個(gè)小時(shí)，一周打1次就可以，而且即使1周1次，谷濃度也可以到30%以上，幾乎可以達(dá)到像正常人一樣，這樣可以明顯的減少注射頻率，而且效果還非常好。
3、非因子治療：非因子治療有很多新藥，有Ⅷ因子的模擬物，比如艾美賽珠單抗、Mim8等產(chǎn)品，這些藥物即使有抑制物的血友病病人，效果也非常顯著。還有凝血再平衡，比如AT3抑制劑、TFPI抑制劑、蛋白C抑制劑，這些都在做臨床研究中，這些藥物即使有抑制物的血友病病人，仍然可以使用。
4、基因治療：基因治療現(xiàn)在已經(jīng)在臨床研究中，已經(jīng)有5年以上的臨床研究數(shù)據(jù)，效果是非常顯著的。所以血友病在不久的將來，可能完全可以達(dá)到正常人的水平，治愈狀態(tài)即將到來。
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廊坊市人民醫(yī)院 血液科
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成都市公共衛(wèi)生臨床醫(yī)療中心 血液透析室
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血友病疼嗎
血友病本身是不會(huì)疼的，但是血友病的患者一旦出血，局部有血腫，由于血腫的壓迫會(huì)有疼痛的感覺。血友病是一組出血性的疾病，是遺傳性的疾病，由于凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的。它主要的臨床表現(xiàn)就是出血，其中又以關(guān)節(jié)腔的出血為主要的臨床表... 詳細(xì)»
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血友病基因治療
血友病大多數(shù)基因療法正處于是實(shí)驗(yàn)階段，一般并不是采用此種方法治療，多數(shù)采用注射凝血因子方式治療?；虔煼ㄍǔＩ喜砍墒?，并不是所有血友病患者都適合于基因方法治療，一般是有病患者，可以通過定期注射凝血因子方式治療，有利于提高... 詳細(xì)»
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血友病平均壽命是多少
血友病是一組具有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生產(chǎn)功能障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng)和創(chuàng)傷后輕度出血的終身趨勢(shì)。臨床上血友病不會(huì)影響患者的正常壽命，但如有出現(xiàn)嚴(yán)重的創(chuàng)傷，不能很好的進(jìn)行止血或愈合的情況，則有... 詳細(xì)»
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什么是血友?。恐委熝巡?，這5個(gè)方法很靠譜
眾所周知，血友病是一種比較少見的凝血障礙疾病。由于癥狀的不同，血友病患者還可以分為血友病A和血友病B兩種。那么，血友病的遺傳方式是什么呢?血友病治療的話一般都怎么治療? 詳細(xì)»
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