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袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌內(nèi)科
短鏈?；o酶C4脫氫酶缺乏癥，簡稱SCADD，是一種罕見的代謝障礙疾病，患者體內(nèi)短鏈脂肪酸代謝異常。這種疾病是由于短鏈?；o酶C4脫氫酶的缺乏或功能異常引起的，該酶負責(zé)催化脂肪酸β氧化途徑中短鏈脂肪酸的氧化反應(yīng)。
1.發(fā)病機制：由于短鏈?；o酶C4脫氫酶的缺乏，短鏈脂肪酸在細胞質(zhì)中積累，導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。
2.癥狀：可以包括營養(yǎng)不良、低血糖、嘔吐、肌肉痙攣、頭痛、疲勞等，嚴(yán)重時還會出現(xiàn)中風(fēng)、昏迷等嚴(yán)重并發(fā)癥。然而，許多患者可能沒有任何明顯的臨床癥狀，只有在進行代謝篩查時才會被發(fā)現(xiàn)。
3.治療：主要是通過改善飲食來控制癥狀。建議患者避免攝入高含量的短鏈脂肪酸，如乳制品、柑橘類水果、果汁等。此外，碳水化合物的攝入可以提供足夠的能量，以防止低血糖發(fā)作。飲食要以低脂、高碳水化合物為主，患者也可以適度增加飽和脂肪酸的攝入。
4.管理：建議監(jiān)測患者的血糖水平，防止低血糖發(fā)作?；颊呖梢远ㄆ跈z查血脂和營養(yǎng)狀況，以確保短鏈脂肪酸的攝入量控制在適當(dāng)?shù)姆秶鷥?nèi)。
總之，短鏈?；o酶C4脫氫酶缺乏癥是一種代謝障礙疾病，主要是由于短鏈?；o酶C4脫氫酶的缺乏引起的。治療主要是通過改善飲食來控制癥狀，并進行定期的血糖和營養(yǎng)監(jiān)測。及早發(fā)現(xiàn)和治療可以有效預(yù)防SCADD引起的嚴(yán)重并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量。
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