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張立 副主任醫(yī)師 講師 濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科
多種酰基輔酶a脫氫酶缺乏癥是一種比較罕見的疾病，屬于常染色體隱性遺傳疾病，主要是由于患者體內(nèi)缺乏一種代謝酶，從而引起機體代謝障礙而導(dǎo)致的疾病。患有多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥的患者，多表現(xiàn)為嘔吐、嗜睡、全身無力、酸中毒、肝大以及脂肪沉積等癥狀。若發(fā)于年幼的患者，還會影響其正常的生長發(fā)育。當患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀時，建議患者及時到醫(yī)院進行檢查就診，積極配合治療。
多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥的癥狀
1、多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥是一種代謝紊亂引起的脂肪酸代謝障礙，臨床癥狀較多，常見嘔吐、酸中毒、嗜睡、全身無力和脂質(zhì)沉積肌病等癥狀表現(xiàn)，根據(jù)血中酰基肉堿和尿中戊二酸等有機酸升高等指標可明確診斷。
2、多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥還可能引發(fā)新生兒癲癇發(fā)作，年幼的患者發(fā)病后還會影響其正常的生長發(fā)育，新生兒發(fā)作型臨床表現(xiàn)較重,預(yù)后較差，需及時到醫(yī)院進行檢查治療。
多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥的治療
對于患有多種?；o酶a脫氫酶缺乏癥的患者，對核黃素治療反應(yīng)性患者可以給予核黃素治療，能夠完全糾正其臨床癥狀及生化紊亂癥狀；對于核黃素無反應(yīng)者應(yīng)同時需給予低脂、低蛋白、高碳水化合物飲食，并預(yù)防急性代謝紊亂的發(fā)作。
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