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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，通常發(fā)生于兒童和老年人。原發(fā)性噬血細胞綜合征的復(fù)發(fā)率一般較低，而繼發(fā)性噬血細胞綜合征的復(fù)發(fā)率則較高。
1.較低：原發(fā)性噬血細胞綜合征的復(fù)發(fā)率低，原發(fā)性噬血細胞綜合征是指沒有明顯感染引起的HUS，是由血管內(nèi)皮細胞受損引起的。對于原發(fā)性噬血細胞綜合征患者，復(fù)發(fā)率相對較低，大約在10%以下。這意味著大多數(shù)的原發(fā)性噬血細胞綜合征患者只會經(jīng)歷一次發(fā)作，而不會復(fù)發(fā)。
2.較高：繼發(fā)性噬血細胞綜合征通常由細菌感染、特定藥物或其他慢性疾病引起。相比于原發(fā)性噬血細胞綜合征，繼發(fā)性噬血細胞綜合征的復(fù)發(fā)率略高，約為30%左右。因為繼發(fā)性噬血細胞綜合征的患者基礎(chǔ)病因可能導(dǎo)致反復(fù)的血管內(nèi)皮損傷，增加了再次發(fā)作的風(fēng)險。
建議患者在日常生活中，如有不適癥狀，需要及時到醫(yī)院進行檢查。
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嗜血細胞綜合征
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噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病，其病因并不完全清楚。目前認為，噬血細胞綜合征的發(fā)病原因有遺傳、感染和腫瘤等多種因素。遺傳因素是噬血細胞綜合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突變可以導(dǎo)... 詳細»
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噬血細胞綜合征的診斷
噬血細胞綜合征，即HLH是一種罕見但危急的自身免疫疾病，其特點是過度活躍的免疫系統(tǒng)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)過度，使得機體內(nèi)各種細胞，尤其是血細胞受到攻擊，從而引發(fā)多器官功能障礙。HLH的診斷需要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征是過度活躍的免疫反應(yīng)導(dǎo)致血液中的噬血細胞，即吞噬細胞異常增多。噬血細胞綜合征患者的飲食應(yīng)遵循以下原則：1.高蛋白、高熱量飲食：由于噬血細胞綜合征會導(dǎo)致機體代... 詳細»
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噬血細胞綜合征的治療
噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組由多種原因引起的、以單核巨噬細胞系統(tǒng)過度激活、增殖并分泌大量炎性細胞因子為特征的臨床綜合征。噬血細胞綜合征的主要治療方法包括以下幾種：-藥物治療... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細胞病，噬血細胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。這種疾病在... 詳細»
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