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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
噬血細(xì)胞綜合征，即HLH是一種罕見但危急的自身免疫疾病，其特點(diǎn)是過度活躍的免疫系統(tǒng)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)過度，使得機(jī)體內(nèi)各種細(xì)胞，尤其是血細(xì)胞受到攻擊，從而引發(fā)多器官功能障礙。
HLH的診斷需要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織活檢等多個方面。一般來說，患者會出現(xiàn)高熱、貧血、血小板減少、肝脾腫大等全身癥狀，常伴有皮疹、出血、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可能會發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常、肝功能異常、凝血功能異常、免疫球蛋白增高等指標(biāo)異常。組織活檢可以觀察到組織內(nèi)有吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象，這對于確診HLH是非常有輔助價值的。
除了臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷HLH還需要排除其他類似癥狀的疾病，比如感染、惡性腫瘤等。此外，家族史也是重要的診斷依據(jù)，因?yàn)镠LH有家族遺傳性的情況。
一旦確診為HLH，患者需要盡快接受治療，以避免疾病的惡化。HLH的治療主要是抑制免疫系統(tǒng)的異常活躍，同時支持患者的各種器官功能，包括輸血、抗感染、免疫調(diào)節(jié)劑等治療手段。在一些特殊情況下，患者可能需要接受造血干細(xì)胞移植等治療。
總之，HLH是一種嚴(yán)重危險的免疫疾病，診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織活檢等多個方面，治療也需要綜合多種手段，包括抑制免疫系統(tǒng)、支持器官功能等。及時診斷和治療對于患者的生命是非常重要的。
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嗜血細(xì)胞綜合征
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噬血細(xì)胞綜合征的病因
噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見但嚴(yán)重的免疫系統(tǒng)疾病，其病因并不完全清楚。目前認(rèn)為，噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病原因有遺傳、感染和腫瘤等多種因素。遺傳因素是噬血細(xì)胞綜合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突變可以導(dǎo)... 詳細(xì)»
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噬血細(xì)胞綜合征的飲食
噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，其特征是過度活躍的免疫反應(yīng)導(dǎo)致血液中的噬血細(xì)胞，即吞噬細(xì)胞異常增多。噬血細(xì)胞綜合征患者的飲食應(yīng)遵循以下原則：1.高蛋白、高熱量飲食：由于噬血細(xì)胞綜合征會導(dǎo)致機(jī)體代... 詳細(xì)»
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噬血細(xì)胞綜合征的治療
噬血細(xì)胞綜合征，又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一組由多種原因引起的、以單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度激活、增殖并分泌大量炎性細(xì)胞因子為特征的臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征的主要治療方法包括以下幾種：-藥物治療... 詳細(xì)»
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噬血細(xì)胞綜合征的飲食
噬血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。這種疾病在... 詳細(xì)»
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噬血細(xì)胞綜合征的癥狀
噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，其特征為骨髓或血液中的噬血細(xì)胞過度活躍。這些噬血細(xì)胞會吞噬正常的血細(xì)胞和組織，導(dǎo)致貧血、感染、肝脾腫大、神經(jīng)癥狀等多種臨床表現(xiàn)。噬血細(xì)胞綜合征的主要癥狀包括：1.... 詳細(xì)»
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