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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組由多種原因引起的、以單核巨噬細胞系統(tǒng)過度激活、增殖并分泌大量炎性細胞因子為特征的臨床綜合征。噬血細胞綜合征的主要治療方法包括以下幾種：
-藥物治療：藥物治療是噬血細胞綜合征的主要治療方法，包括化療、免疫抑制劑、造血干細胞移植等。化療藥物可以殺死異常增殖的血細胞，如環(huán)磷酰胺、硫酸長春新堿、鹽酸阿糖胞苷等；免疫抑制劑可以抑制免疫反應，如環(huán)孢素、甲氨蝶呤等；造血干細胞移植可以替換異常造血細胞，重建正常的造血功能，是目前治愈噬血細胞綜合征的唯一方法。
-支持治療：支持治療是噬血細胞綜合征的重要治療方法，包括輸血、抗感染、營養(yǎng)支持等。噬血細胞綜合征患者常伴有貧血、血小板減少等癥狀，需要輸血支持；噬血細胞綜合征患者免疫力低下，容易感染，需要積極抗感染治療；噬血細胞綜合征患者代謝率增高，消耗增加，需要營養(yǎng)支持。
-并發(fā)癥治療：噬血細胞綜合征的并發(fā)癥包括肝功能損害、腎功能損害、呼吸功能衰竭等，需要積極治療并發(fā)癥。
噬血細胞綜合征的治療需要根據患者的具體情況進行個體化治療，治療過程中需要密切監(jiān)測患者的病情變化，及時調整治療方案。同時，患者需要注意休息，避免勞累，保持良好的心態(tài)，積極配合治療。
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嗜血細胞綜合征
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噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病，其病因并不完全清楚。目前認為，噬血細胞綜合征的發(fā)病原因有遺傳、感染和腫瘤等多種因素。遺傳因素是噬血細胞綜合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突變可以導... 詳細»
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噬血細胞綜合征的診斷
噬血細胞綜合征，即HLH是一種罕見但危急的自身免疫疾病，其特點是過度活躍的免疫系統(tǒng)導致炎癥反應過度，使得機體內各種細胞，尤其是血細胞受到攻擊，從而引發(fā)多器官功能障礙。HLH的診斷需要結合患者的臨床表現... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征是過度活躍的免疫反應導致血液中的噬血細胞，即吞噬細胞異常增多。噬血細胞綜合征患者的飲食應遵循以下原則：1.高蛋白、高熱量飲食：由于噬血細胞綜合征會導致機體代... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，噬血細胞綜合征主要表現為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發(fā)現噬血現象。這種疾病在... 詳細»
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噬血細胞綜合征的癥狀
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征為骨髓或血液中的噬血細胞過度活躍。這些噬血細胞會吞噬正常的血細胞和組織，導致貧血、感染、肝脾腫大、神經癥狀等多種臨床表現。噬血細胞綜合征的主要癥狀包括：1.... 詳細»
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