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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一種罕見的免疫系統(tǒng)異常疾病。以下是對該疾病的分點分析：
1.病因分析：噬血細胞綜合征主要由遺傳或獲得性免疫調節(jié)異常引發(fā)。遺傳因素導致的疾病常在嬰幼兒期發(fā)病，而獲得性因素則與感染、腫瘤、自身免疫性疾病等相關。
2.病理機制：患者的T淋巴細胞和巨噬細胞過度活躍，分泌大量細胞因子，導致噬血現(xiàn)象和全身炎癥反應。這種異常的免疫反應會攻擊自身正常細胞，造成多器官功能損害。
3.臨床表現(xiàn)：持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血功能障礙和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是該病的典型表現(xiàn)。病情進展迅速，若不及時治療，死亡率極高。
4.診斷與治療：結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和基因檢測可確診。治療方面，需針對原發(fā)病進行化療、免疫治療或造血干細胞移植等綜合性治療。
盡管治療難度大，但早期干預和積極治療能改善預后。預防方面，加強遺傳咨詢和孕期篩查，避免近親結婚，可降低遺傳性噬血細胞綜合征的發(fā)生風險。
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什么是嗜血細胞綜合癥
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噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病，其病因并不完全清楚。目前認為，噬血細胞綜合征的發(fā)病原因有遺傳、感染和腫瘤等多種因素。遺傳因素是噬血細胞綜合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突變可以導... 詳細»
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噬血細胞綜合征的診斷
噬血細胞綜合征，即HLH是一種罕見但危急的自身免疫疾病，其特點是過度活躍的免疫系統(tǒng)導致炎癥反應過度，使得機體內各種細胞，尤其是血細胞受到攻擊，從而引發(fā)多器官功能障礙。HLH的診斷需要結合患者的臨床表現(xiàn)... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征是過度活躍的免疫反應導致血液中的噬血細胞，即吞噬細胞異常增多。噬血細胞綜合征患者的飲食應遵循以下原則：1.高蛋白、高熱量飲食：由于噬血細胞綜合征會導致機體代... 詳細»
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噬血細胞綜合征的治療
噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組由多種原因引起的、以單核巨噬細胞系統(tǒng)過度激活、增殖并分泌大量炎性細胞因子為特征的臨床綜合征。噬血細胞綜合征的主要治療方法包括以下幾種：-藥物治療... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，噬血細胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。這種疾病在... 詳細»
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