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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征為骨髓或血液中的噬血細胞過度活躍。這些噬血細胞會吞噬正常的血細胞和組織，導致貧血、感染、肝脾腫大、神經癥狀等多種臨床表現。噬血細胞綜合征的主要癥狀包括：
1.發(fā)熱：高熱是噬血細胞綜合征最常見的癥狀之一，體溫通常持續(xù)在38.5°C以上，且常規(guī)的抗生素治療無效。
2.肝脾腫大：由于噬血細胞的浸潤，患者可能會出現肝脾腫大，導致腹部不適、腹脹、食欲減退等癥狀。
3.淋巴結腫大：全身淋巴結腫大也是噬血細胞綜合征的常見表現，可伴有疼痛或觸痛。
4.血細胞減少：噬血細胞的過度活躍會導致骨髓中造血細胞的破壞，進而引起貧血、血小板減少和白細胞減少等血液系統(tǒng)異常。
5.神經系統(tǒng)癥狀：噬血細胞可侵犯中樞神經系統(tǒng)，導致頭痛、抽搐、意識障礙等神經系統(tǒng)癥狀。
6.皮疹：部分患者可能會出現皮疹，表現為斑丘疹、皰疹或出血性皮疹。
7.其他：噬血細胞還可能侵犯其他器官，如心臟、腎臟、肺等，導致相應的器官功能障礙。
總之，噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病，早期診斷和及時治療對于改善患者的預后至關重要。如果出現上述癥狀，建議及時就醫(yī)，進行相關檢查和診斷。
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嗜血細胞綜合征
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噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病，其病因并不完全清楚。目前認為，噬血細胞綜合征的發(fā)病原因有遺傳、感染和腫瘤等多種因素。遺傳因素是噬血細胞綜合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突變可以導... 詳細»
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噬血細胞綜合征的診斷
噬血細胞綜合征，即HLH是一種罕見但危急的自身免疫疾病，其特點是過度活躍的免疫系統(tǒng)導致炎癥反應過度，使得機體內各種細胞，尤其是血細胞受到攻擊，從而引發(fā)多器官功能障礙。HLH的診斷需要結合患者的臨床表現... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種罕見但嚴重的疾病，其特征是過度活躍的免疫反應導致血液中的噬血細胞，即吞噬細胞異常增多。噬血細胞綜合征患者的飲食應遵循以下原則：1.高蛋白、高熱量飲食：由于噬血細胞綜合征會導致機體代... 詳細»
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噬血細胞綜合征的治療
噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組由多種原因引起的、以單核巨噬細胞系統(tǒng)過度激活、增殖并分泌大量炎性細胞因子為特征的臨床綜合征。噬血細胞綜合征的主要治療方法包括以下幾種：-藥物治療... 詳細»
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噬血細胞綜合征的飲食
噬血細胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，噬血細胞綜合征主要表現為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發(fā)現噬血現象。這種疾病在... 詳細»
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