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齊殿君 副主任醫(yī)師 副教授 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 普通外科
很多男性在發(fā)現(xiàn)自己患有克氏綜合征時(shí)，是非?；艁y的，因?yàn)榛加锌耸暇C合征的男人往往會(huì)有女性化的表現(xiàn)，且第二性能發(fā)育不完善，生育功能也有障礙，更嚴(yán)重的是，患有此病后，患者心理壓力增大，甚至羞于見人，害怕他人非議，拒絕與外界的交流?；加锌耸暇C合征后，患者的生活確實(shí)會(huì)很艱難，然而克氏綜合征也有輕重之分，癥狀最輕的克氏綜合征是患者的染色體類型是46，xy/47，xxy，這樣的患者并不影響正常生育，于同患此病的患者相比，此病更易被人接受。
一、克氏綜合征的類型
克氏綜合癥是男性染色體異常導(dǎo)致的性器官發(fā)育異常疾病。病型有46，xy/47，xxy、47，xxy、48，xxxy及49，xxxxy最常見。染色體為46，xy/47，xxy的患者患者精液正常，可以生育，睪丸陰莖發(fā)育也較正常男性差別不大。其它類型的患者都沒(méi)有自然生育能力，成年人睪丸陰莖發(fā)育也不成熟，如孩童一般大小?？耸暇C合征的形成的機(jī)制不盡相同，但都是先天性的，是一種罕見病?；颊咧詿o(wú)法自然生育，是因精液中精子含量很少，與卵子結(jié)合率極低。克氏征的發(fā)病率約為1/600，在不育癥中約占10%，醫(yī)學(xué)界至今仍沒(méi)有較好的、可完全治愈的方法，因此很多男性患病后會(huì)受到嚴(yán)重心理創(chuàng)傷。
二、克氏綜合征如何解決生育問(wèn)題
青春期后的病人或者相對(duì)年輕的病人可借助醫(yī)學(xué)手段冷凍保存精液中比較強(qiáng)壯的精子，成婚后，或到了適育年齡，解凍后的精子與卵子結(jié)合，母體培育胚胎，獲得直系血親后代。癥狀較輕的患者可以補(bǔ)充雄性激素，促進(jìn)男性第二性征發(fā)育，增強(qiáng)性功能。睪丸發(fā)育比較好的患者，也可以肌肉注射絨毛膜促性腺激素，藥物可以增強(qiáng)男性化，但并不能改變女性特征,故對(duì)乳房肥大者，可將乳房?jī)?nèi)乳腺及脂肪組織切除。
眾所周知，罕見病發(fā)生率低，有效的診斷和治療手段也并不成熟，很多罕見病患者未得到規(guī)范治療而失去生命?？耸暇C合征雖然是一種難以治愈的罕見病，但日常服用雄性激素也能在一定條件下改善患者癥狀，配合醫(yī)療手段，也可以獲得直系血親，患者不要過(guò)于自卑，積極治療，經(jīng)常進(jìn)行心理疏導(dǎo)，以良好的精神狀態(tài)生活，染色體類型46xy/47，xxy的患者雖然癥狀較輕，但也要配合藥物治療，以便更好生活。
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現(xiàn)在不育癥的人越來(lái)越多了，很多男性因?yàn)椴挥结t(yī)院檢查，卻被診斷為“克氏綜合征”。對(duì)于這個(gè)從來(lái)沒(méi)有聽說(shuō)過(guò)的的疾病，很多人都會(huì)很慌亂，不知所措。那么，克氏綜合征到底是什么病呢？它的表現(xiàn)又有哪些呢？ 詳細(xì)»
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克氏綜合征，是一種先天性的睪丸發(fā)育不全以及染色體異常的病癥。這種病人在青春期之前跟別的孩子沒(méi)有什么不一樣，到了青春期，其生理病癥才會(huì)逐漸顯露出來(lái)。成年之后患者的病癥會(huì)更加的嚴(yán)重，大部分的患者會(huì)出現(xiàn)女性... 詳細(xì)»
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克氏綜合征全名叫做克萊恩費(fèi)爾特氏綜合征，屬于一種先天性遺傳疾病，通俗來(lái)說(shuō)就是染色體異常引起的先天性睪丸發(fā)育不全，正常男子的染色體如果X增多，就會(huì)引起這種病癥，克氏綜合征的發(fā)病率為新生男孩中的千分之一，... 詳細(xì)»
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